التهاب الأقنية الصفراوية المصلب
SCLEROSING CHOLANGITIS
تتميز هذه الحالة التي ازداد تواتر تشخيصها حالياً بإمحاء تليفي يتناول جملة الأقنية الصفراوية داخل الكبدية و/أو خارج الكبدية. وهي قد تكون بدئية أو ثانوية. إن سبب التهاب الأقنية الصفراوية المصلب البدئي غير معروف ولكنه يترافق غالباًُ مع التهاب الكولون القرحي وأحياناً مع التليف خلف البريتوان ومتلازمة عوز المناعة المكتسب والعديد من اضطرابات المناعة الذاتية.
يوجد تلازم وترابط بين التهاب الأقنية الصفراوية المصلب البدئي وأنماط HLA معينة هي B8 و DR2 و DR3. في الشكل الثانوي من هذا المرض يوجد اضطراب مستبطن يسبب تليفاً في الشجرة الصفراوية مثل حصيات الأقنية الصفراوية المنحشرة أو التضيقات التالية للجراحة (من الصعب تمييز هاتين الحالتين عن أورام الأقنية الصفراوية).
A. المظاهر السريرية:
يراجع المريض بيرقان (قد يكون متذبذباً) وحمى متقطعة وحكة وألم مراقي أيمن. قد يحدث لديه تشمع صفراوي ثانوي. يوجد ترافق قوي مع حالة كارسينوما الأقنية الصفراوية، وإن اليرقان والقهم ونقص الوزن كلها مؤشرات قوية تشير لهذا الاختلاط.
B. الاستقصاءات:
تظهر اختبارات وظائف الكبد الركودة الصفراوية حيث يكون بيلروبين المصل مرتفعاً وكذلك GGT والفوسفاتاز القلوية. وإن هذه الاضطرابات قد تتذبذب في شدتها. قد يتطاول زمن البروترومبين في حال استمرت الركودة الصفراوية لفترة طويلة أو في حال تطور لدى المريض تشمع وقصور كبدي. لوحظ وجود الأجسام الضدية السيتوبلازمية المضادة للعدلات حول النووية (P-ANCA) عند المرضى، ولاسيما عندما يترافق هذا الداء مع التهاب الكولون القرحي.
قد لا يظهر التصوير بأمواج فوق الصوت اضطراباً ما في الأقنية الصفراوية لأن هذه الأقنية المتثخنة المتليفة لا تكون متوسعة، ويثبت التشخيص بشكل أفضل بتصوير الأقنية الصفراوية الظليل، الذي يظهر (في الحالات النموذجية) تضيقاً غير منتظم وخرزياً (سبحياً) في الأقنية الصفراوية خارج وداخل الكبدية (انظر الشكل 26).
الشكل 26: تصوير الأقنية الصفراوية الظليل عبر الجلد عند مريض مصاب بالتهاب أقنية صفراوية مصلب يظهر عدم الانتظام في الشجرة الصفراوية.
قد يؤثر المرض على كل الشجرة الصفراوية أو قد يكون مقتصراً على الجزء الداخل أو الخارج الكبدي منها. إن المظهر الحلزوني المميز للتليف حول الأقنية الصفراوية قد يشاهد بخزعة الكبد. قد يظهر نسيج القناة الصفراوية المأخوذة بفتح البطن الارتشاح المميز بالخلايا اللمفاوية والخلايا البلازمية والعرطلة. التشخيص التفريقي الرئيسي هو كارسينوما الأقنية الصفراوية.
C. التدبير:
لا يوجد علاج نوعي لهذا المرض، ولكن يجب إعطاء الصادات الحيوية خلال هجمات التهاب الأقنية الصفراوية. استخدم حمض أورسودي أوكسي كوليك ولكن فعاليته موضع شك. لا قيمة لاستخدام الستيروئيدات القشرية أو بقية الأدوية المثبطة للمناعة.
يمكن نزح الصفراء بتركيب قالب بواسطة ERCP، ولكن هذا الإجراء يكون منطقياً ومفيداً فقط في حال وجود تضيق مسيطر وحيد. يمكن استئصال هذه التضيقات في حال وجود شك بأنها ناجمة عن خباثة مستبطنة. إن زرع الكبد هو الطريقة العلاجية الوحيدة الفعالة من أجل المرضى المصابين بمراحل متقدمة من هذا الداء.
أمراض الكبد الوعائية
VASCULAR DISEASE OF THE LIVER
I. أمراض الشريان الكبدي HEPATIC ARTERIAL DISEASE:
إن أمراض الشريان الكبدي نادرة وصعبة التشخيص، ولكنها قد تسبب أذية كبدية خطيرة. قد ينجم انسداد الشريان الكبدي عن أذية غير متعمدة خلال الجراحة على الشجرة الصفراوية أو عن الصمة أو التنشؤات أو التهاب الشرايين العديد العقد أو الرض الكليل أو العلاج بالأشعة. يسبب في العادة ألماً بطنياً شديداً مع أو دون علامات صدمة دورانية. تظهر اختبارات وظائف الكبد ارتفاع فعالية الخمائر الناقلة للأمين المصلية مثل بقية حالات الأذية الكبدية الحادة. عادة ينجو المرضى في حال كان الكبد والدوران البابي طبيعيين.
تكون أمهات الدم الخاصة بالشريان الكبدي خارج كبدية في 75% من الحالات وداخل كبدية في الـ25% الباقية. تنجم عن أسباب رئيسة تشمل التصلب العصيدي والتهاب الأوعية والتهاب الشغاف الخمجي والرض الجراحي أو الناجم عن أخذ الخزعة. تسبب أمهات الدم النزف ضمن الشجرة الصفراوية عادةً أو ضمن البريتوان أو الأمعاء، وتشخص بشكل أفضل بتصوير الشرايين الظليل. العلاج جراحي. يمكن لأي شكل من أشكال التهاب الأوعية أن يصيب الشريان الكبدي ولكنه نادراً ما يسبب أعراضاً ما.
II. أمراض وريد الباب PORTAL VENOUS DISEASE:
إن خثار الوريد البابي نادر ولكنه قد يحدث في سياق أية حالة مؤهبة للخثار. كذلك قد يحدث أيضاً في سياق أي مرض داخل بطني التهابي موضع أو في سياق مرض تنشؤي بطني، كذلك فهو اختلاط معروف لارتفاع التوتر البابي.
يسبب الخثار الوريدي البابي الحاد ألماً بطنياً وإسهالاً وقد يؤدي لاحتشاء معوي. العلاج جراحي ولكن المريض يحتاج للمميعات في حال تم تشخيص أية حالة مستبطنة مؤهبة للخثار. قد يكون الخثار الأقل شدة لا أعراضياً وقد يؤدي لاحقاً لتطور ارتفاع توتر بابي خارج كبدي (انظر ارتفاع التوتر البابي).
III. انسداد التدفق الوريدي الكبدي HEPATIC VENOUS OUTFLOW OBSTRUCTION:
إن انسداد جريان الدم الوريدي الكبدي قد يحدث في الأوردة الكبدية المركزية الصغيرة أو في الأوردة الكبدية الكبيرة أو في الوريد الأجوف السفلي أو في القلب. تعتمد الصورة السريرية على موضع الانسداد وعلى سرعة حدوثه، ولكن نجد أن الضخامة الكبدية الاحتقانية والحبن مظهران يحدثان في كل الحالات.
IV. متلازمة بود-كياري BUDD-CHIARI SYNDROME:
A. السببيات والتشريح المرضي:
هي حالة غير شائعة يحدث فيها الانسداد على مستوى الأوردة الكبدية الكبيرة وأحياناً على مستوى الأجوف السفلي. لا يمكن إيجاد السبب المستبطن عند حوالي نصف المرضى، وعند النصف الآخر قد يكون الخثار ناجماً عن أمراض دموية مثل كثرة الكريات الحمر التكاثرية البدئية أو بيلة الخضاب الليلية الانتيابية أو عوز أنتي ترومبين III أو عوز البروتين C أو S.
تشمل الأسباب الرئيسة الأخرى كلاً من الحمل وتناول الحبوب المانعة للحمل والانسداد الورمي ولاسيما كارسينومات الكبد أو الكلى أو الكظرين والوترات الوريدية الخلقية وتضيق الوريد الأجوف السفلي أحياناً. يشكل الاحتقان الكبدي الذي يصيب الأحياز الفصيصية المركزية النتيجة الأولية لهذا المرض، وبعدها يتطور تليف فصيصي مركزي، وفي النهاية سيصاب المرضى الذين نجوا لفترة كافية من الزمن، سيصابون بالتشمع.
B. المظاهر السريرية:
يسبب الانسداد الوريدي المفاجئ تطوراً سريعاً لألم بطني علوي وحبن ملحوظ وأحياناً يؤدي لقصور كبدي حاد. يسبب الانسداد التدريجي حبناً صريحاً وانزعاجاً بطنياً علوياً غالباً. دائماً (بشكل غالب) توجد ضخامة كبدية مع مضض فوق الكبد. تحدث الوذمة المحيطية فقط عندما يكون الانسداد ضمن الوريد الأجوف السفلي. تظهر علامات التشمع وارتفاع التوتر البابي عند المرضى الذين نجوا من المرحلة الحادة.
C. الاستقصاءات:
تختلف نتائج اختبارات وظائف الكبد بشكل ملحوظ باختلاف الصورة السريرية، وهي قد تظهر مظاهر التهاب الكبد الحاد في حال كانت البداية سريعة. يظهر تحليل سائل الحبن في الحالات النموذجية احتواءه على البروتين بتركيز يزيد عن 25 غ/ليتر في المراحل الباكرة، ولكن في المراحل المتأخرة يقل عن هذه القيمة. يظهر الفحص بأمواج فوق الصوت الدوبلري امحاء الأوردة الكبدية وانقلاب الجريان أو الخثار المرافق في الوريد الباب.
قد يظهر التصوير المقطعي المحوسب ضخامة الفص الذيلي لأنه غالباً ما يكون لديه نظام نزح وريدي منفصل لا يتأثر بالمرض. يظهر التصوير الوريدي الكبدي الظليل انسداد الأوردة الكبدية ويظهر كذلك امتداد الإصابة للأجوف السفلي في حال وجودها (انظر الشكل 27)، وتظهر خزعة الكبد احتقاناً فصيصياً مركزياً مع تليف يعتمد وجوده على مدة الرض.
الشكل 27: تصوير وريدي ظليل يظهر متلازمة بود - كياري:
يظهر حقن وسيط التباين الظليل الذي تم في الوريد الأجوف السفلي التحدد الناجم عن ضخامة الفص الذيلي. عادة يكون قطر الأجوف السفلي منتظماً وموحداً كما يشاهد بالخط المنقط. كذلك يظهر هذا التصوير جرياناً عائداً طفيفاً من وسيط التباين إلى الأوردة الكبدية (السهم). يمكن إثبات التشخيص بمحاولة إجراء قثطرة انتخابية للأوردة الكبدية.
D. التدبير:
يجب علاج الأسباب المؤهبة لهذا المرض قدر الإمكان. وعندما نتوقع وجود خثار حديث يجب التفكير بإعطاء المريض محضر ستربتوكيناز متبوعاً بالهيبارين والمميعات الفموية. يعالج الحبن في البداية دوائياً ولكن غالباً ما يكون هذا الإجراء فاشلاً. نادراً ما يجرى تركيب مسارب LeVeen. قد يتم تدبير بعض المرضى بنجاح بإدخال TIPSS. أحياناً يمكن استئصال الوترة Web أو توسيع التضيق الموجود ضمن الأجوف السفلي. يشكل القصور الكبدي المترقي استطباباً لزرع الكبد.
E. الإنذار:
إن الإنذار سيئ في العادة، ولاسيما عندما تكون بداية المرض مفاجئة. يموت ثلثا المرضى خلال سنة وعدد قليل منهم يعيش لمدة تزيد عن 5 سنوات. يعيش بعض المرضى لفترة كافية لتطور التشمع لديهم.
V. الداء الوريدي الساد VENO-OCCLUSIVE DISEASE:
يتميز هذا الداء بانسداد واسع يتناول الأوردة الكبدية المركزية. ينجم عن قلويدات بيروليزيدين المستخدمة في صناعة الشاي (تؤخذ من نباتي Senecio و Heliotropium) والأدوية السامة للخلايا والتشعيع الكبدي. إن مظاهره السريرية والاستقصاءات الخاصة به وتدبيره، كل ذلك مشابه لما هو عليه الحال في متلازمة بود-كياري (انظر سابقاً).
VI. الأمراض القلبية CARDIAC DISEASE:
قد تتطور أذية كبدية تالية للاحتقان بشكل رئيسي عند المريض المصاب بقصور القلب مهما كان سببه، ولكن المظاهر السريرية المسيطرة تنجم عن المرض القلبي، ولكن أحياناً تكون المظاهر الكبدية هي المسيطرة.
1. التهاب الكبد الحاد:
قد يسبب قصور القلب المتطور بسرعة متلازمةً تشير لالتهاب كبد حاد: يحدث هذا غالباً بعد انخفاض حاد في الإرواء الكبدي ويسمى (بالكبد المصدوم Shock Liver). نشاهد هذه الحالة أحياناً بعد احتشاء العضلة القلبية أو عند انكسار معاوضة أي مرض قلبي مزمن أو أية حالة تنفسية تترافق مع القلب الرئوي أو السطام القلبي السريع التطور. يكون المريض متعباً بشدة مع كبد ضخم وممض مع أو دون يرقان، تظهر اختبارات وظائف الكبد التهاب كبد حاد. يبنى التشخيص الصحيح على معرفة أن نتاج القلب منخفض وأن ضغط الوريد الوداجي مرتفع وأن بقية علامات المرض القلبي موجودة.
2. الحبن:
أحياناً يسبب قصور القلب ضخامة كبدية وحبناً غير متناسب مع درجة الوذمة المحيطية، ويمكن له أن يقلد الحبن الناجم عن المرض الكبدي. قد يشير ارتفاع تركيز بروتين سائل الحبن لانسداد الجريان الوريدي الكبدي. غالباً ما لا يتم تشخيص التهاب التامور العاصر لأن قد القلب الطبيعي يدفع الشبهة بعيداً عن المرض القلبي. إن ارتفاع الضغط الوريدي الوداجي هو أهم علامة وحيدة على التشخيص. في حالات نادرة يسبب قصور القلب المزمن والاحتقان الكبدي المرافق، يسببان تشمعاً كبدياً قلبي المنشأ، ويشك به بوجود ضخامة كبدية قاسية غير منتظمة، أو بجس الطحال (متضخم) بسبب ارتفاع التوتر البابي.
التدبير:
يتم تدبير هؤلاء المرضى بمعالجة الأمراض المسببة المستبطنة.
أورام الكبد
TUMOURS OF THE LEVER
I. كارسينوما الخلية الكبدية (الكبدوم) HEPATOCELLULAR CARCINOMA (HEPATOMA):
يعد أشهر ورم كبدي بدئي خبيث. تختلف نسبة حدوثه بشكل كبير باختلاف المناطق الجغرافية فهو شائع في أفريقيا (ولاسيما موزامبيق) وآسيا الجنوبية الشرقية، ولكنه نادر في المناطق معتدلة الحرارة.
A. السببيات:
يعد التهاب الكبد المزمن بالحمة B السبب الأشيع لهذه الخباثة في العالم، ولكن التهاب الكبد المزمن بالحمة C زادت أهميته كسبب لهذا المرض حالياً. قد يكون تلوث الأطعمة بأفلاتوكسين مهماً في المناطق المدارية. يعد التشمع وجنس الذكورة عاملي الخطر الرئيسيين لتطور كارسينوما الخلية الكبدية في المناطق المعتدلة.
يوجد التشمع في 80% من الحالات وقد يكون من أي نوع. على كل حال تظهر كارسينوما الخلية الكبدية بشكل شائع نسبياً عند المصابين بالتشمع الكحولي أو ذاك الناجم عن داء الصباغ الدموي (المسيطرين عند الذكور)، وهي نادرة عند مرضى التشمع الصفراوي الأولي الذي يصيب النساء بشكل رئيسي.
لوحظ سابقاً أن التعرض للذيفانات والسموم مثل ثوروتراست والزرنيخ يؤدي لتطور ساركومات وعائية ونادراً ما يسبب حدوث كارسينومات الخلية الكبدية. يمكن للإستروجينات والأندروجينات والستيروئيدات الابتنائية أن تسبب غدومات كبدية، وفي حالات استثنائية قد تسبب كارسينومات الخلية الكبدية.
B. التشريح المرضي:
بالمشاهدة العيانية قد يكون الورم على شكل كتلة وحيدة أو على شكل عقيدات متعددة، وأحياناً يكون غازياً بشدة. مجهرياً يظهر الورم مؤلفاً من ترابيق Trabeculae من الخلايا الخبيثة جيدة التمايز تشبه الخلايا الكبدية (انظر الشكل 28).
الشكل 28: البنية النسجية لكارسينوما الخلية الكبدية (اليسار) نشأت ضمن كبد متشمع (اليمين).
إن إفراز الصفراء من قبل الخلايا الورمية يكون مشخصاً. غالباً ما يتميز هذا الورم بالغزو داخل الوعائي وبالنمو الملحوظ وقد يؤدي ذلك إلى انتشاره عبر الوريد الباب والوريد الأجوف السفلي. تنتشر النقائل الورمية بشكل رئيسي إلى العقد اللمفية الناحية والبريتوان والرئتين والعظام.
C. المظاهر السريرية:
تشمل هذه المظاهر كلاً من الضعف والقهم ونقص الوزن والحمى والألم البطني وضخامة كبدية غير منتظمة أو كتلة بطنية كبيرة والحبن. إن الكارسينومات الكبدية موعاة ولذلك قد تسمع نفخة فوق الكبد وقد يحدث نزف داخل البطن. إن حدوث تدهور سريري عند مريض معروف بأنه مصاب بالتشمع يجب أن يثير الشك دوماً بوجود كارسينوما الخلية الكبدية.
D. السبر:
إن كارسينوما الخلية الكبدية شائعة بشكل أكبر عند مرضى التشمع ولاسيما في حال وجود إصابة مرافقة بحمة التهاب الكبد C أو بداء الصباغ الدموي أو بتناول الكحول. والعلاج يكون شافياً فقط في حال استئصال أورام صغيرة لا أعراضية أو في حال زرع كبد. يمكن كشف هذه الأورام بمعايرة ألفا- فيتوبروتئين المصل بشكل منتظم وبإجراء تصوير بأمواج فوق الصوت بفواصل 6 أشهر.
E. الاستقصاءات:
إن الارتفاع الشديد في تركيز ألفا- فيتوبروتئين المصل مشخص للمرض. يظهر التصوير في العادة وجود بؤرة أو أكثر من بؤر خلل الامتلاء. قد يكشف تنظيرُ البطن الورم، ويؤكد التشخيص بالرشف من الكبد بالإبرة الرفيعة أو بالخزعة التي تحمل خطورة بذر الورم على طول مسارها (انظر الشكل 29).
الشكل 29: يظهر التصوير المقطعي المحوسب كارسينوما خلية كبدية كبيرة (الأسهم).
تعطي اختبارات وظائف الكبد نتائج متنوعة لا نوعية. تشمل الاضطرابات الاستقلابية الناجمة عن هذا الورم كلاً من كثرة الكريات الحمر وفرط كلس الدم ونقص سكر الدم والبورفيريا الجلدية الآجلة.
F. التدبير:
إن الاستئصال الجراحي مناسب فقط في حال كان الورم محصوراً في فص كبدي واحد والمريض غير مصاب بالتشمع، وهو نادراً ما يكون إجراءاً عملياً، على كل حال يجب التفكير دوماً باحتمال القدرة على إجراء عمل جراحي قبل إجراء خزعة بشكل متهور.
يمكن للانصمام الشرياني مع أو دون حقن موضعي لأدوية كيماوية (انصمام كيماوي) أن يؤمن تلطيفاً للألم الكبدي. إن المعالجة الكيماوية مخيبة للآمال. ربما يكون لحقن الإيتانول عبر الجلد دور في حال كان الورم صغيراً. يمكن التفكير بزرع الكبد في حال كانت الأورام صغيرة وغير قابلة للاستئصال الجراحي الموضعي.
EBM
علاج كارسينوما الخلية الكبدية:
لازال الجدل قائماً حول الدور النسبي للاستئصال الكبدي أو زرع الكبد عند المرضى الذين لديهم أورام كبدية صغيرة ووحيدة (> 5سم) أو صغيرة متعددة (3 عقيدات يقل قطر كل واحدة منها عن 3 سم). لا توجد تجارب عشوائية مضبوطة في هذا المجال.
لوحظ عند المرضى الذين لديهم أورام أكبر أن اللجوء إلى الانصمام الشرياني ± الانصمام الكيماوي أو التاموكسيفين لم يؤدِ لتحسن البقيا.
G. الإنذار:
إن الإنذار سيئ جداً. وإن الجراحة فقط هي التي تطيل البقيا، ولكن 10% فقط من المرضى يكونون مناسبين لهذه الطريقة العلاجية. عدد قليل من المرضى ينجو لمدة تزيد عن سنة. إن زرع الكبد في حالات منتخبة يحسن البقيا.
II. كارسينوما الخلية الكبدية الليفية الصفيحية:
FIBROLAMELLAR HEPATOCELLULAR CARCINOMA:
تختلف هذه الحالة النادرة عن بقية أشكال كارسينومات الخلية الكبدية بأنها تحدث عند البالغين الشباب، بشكل متساوٍ بين الذكور والإناث، وبأنها لا تترافق مع التشمع أو مع التهاب الكبد بالحمة B أو C. قد تتظاهر بالألم الناجم عن النزف ضمن الورم، والذي قد يؤدي لاحقاً لحدوث تكلسٍ داخل كبدي أو داخل البريتوان.
يكون تركيز ألفا- فيتوبروتئين المصلي طبيعياً وتظهر الخزعة وجود خلايا كبدية خبيثة متعددة الأضلاع ضمن لحمة النسيج الليفي الكثيف. ثلثي هذه الأورام قابل للاستئصال الجراحي، ويمكن التفكير بزرع الكبد في حال لم تنتشر خارجه. يعيش ثلثا المرضى لمدة تزيد عن 5 سنوات.
III. الأورام الخبيثة البدئية الأخرى OTHER PRIMARY MALIGNANT TUMOURS:
هي أورام نادرة التواتر، وتشمل الساركومات الوعائية-البطانية وكارسينوما الطرق الصفراوية (انظر لاحقاً).
IV. الأورام الخبيثة الثانوية SECONDARY MALIGNANT TUMOURS:
هذه الأورام شائعة، وهي تنشأ عادة من كارسينوما الرئة أو الثدي أو البطن أو الحوض. قد تكون وحيدة أو متعددة. من الشائع أن يسبب انتشارها إلى البريتوان الحبن.
A. المظاهر السريرية:
يكون التنشؤ البدئي لا أعراضياً عند حوالي نصف المرضى. قد تشير الضخامة الكبدية لوجود التشمع، ولكن الضخامة الطحالية نادرة. توجد عادة ضخامة كبدية سريعة مع نقص الوزن ويرقان.
B. الاستقصاءات:
قد تشير إيجابية اختبار تحري الدم الخفي في البراز إلى وجود خباثة هضمية بدئية. يعد ارتفاع فعالية الفوسفاتاز القلوية أشيع اضطراب كيماوي مخبري يلاحظ في هذه الحالة، ولكن بقية اختبارات وظائف الكبد قد تكون طبيعية. يكون محتوى سائل الحبن من البروتين مرتفعاً وقد يكون مدمى. وقد يظهر الفحص الخلوي وجود خلايا خبيثة أحياناً. يظهر التصوير اضطراب الامتلاء عادةً (انظر الشكل 30).
الشكل 30: يظهر التصوير المقطعي المحوسب وجود عدة نقائل كبدية (الأسهم).
قد يظهر تنظير البطن الورم (انظر الشكل 31)، ويمكن تأكيد التشخيص بالرشف من الكبد بالإبرة الدقيقة أو بواسطة الخزعة.
الشكل 31: نقائل كبدية من كارسينوما كولونية (الأسهم) كما تبدو بتنظير البطن.
C. التدبير:
يجب بذل كل الجهود لكشف الأورام الثانوية القابلة للاستئصال، لأن الاستئصال الكبدي يحسن البقيا في حالة الأورام بطيئة النمو مثل الكارسينومات الكولونية. قد يستفيد المرضى المصابين بأورام مفرزة للهرمونات مثل الغاسترينومات والأنسولينومات والغلوكاكونومات أو المصابين باللمفومات، قد يستفيد هؤلاء من المعالجة الكيماوية. لسوء الحظ فإن المعالجة الملطفة لتسكين الألم هي كل ما يتوافر لدينا بالنسبة لمعظم المرضى، وقد يشمل ذلك إحداث انصمام شرياني للكتل الورمية.
V. الأورام الحميدة (السليمة) BENIGN TUMOURS:
إن الغدومات الكبدية أورام موعاة نادرة، وهي قد تتظاهر بكتلة بطنية أو بألم بطني أو بنزف ضمن البريتوان. هي أكثر شيوعاً عند النساء، وربما تنجم عن تناولهن لحبوب منع الحمل أو عن تناول الأندروجينات أو الستيروئيدات الابتنائية. تعد الأورام الوعائية أشيع أورام الكبد الحميدة ومن النادر أن تسبب أعراضاً كافية لتبرير استئصالها (انظر الشكل 32).
الشكل 32: يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي ورماً وعائياً كبدياً (الأسهم).
الخراجات الكبدية
LIVER ABSCESS
قد تكون الخراجات الكبدية قيحية أو عدارية أو أميبية.
I. الخراجات القيحية PYOGENIC ABSCESS:
إن خراجات الكبد القيحية غير شائعة، ولكنها مهمة لأنها قابلة للشفاء وهي بنفس الوقت مميتة إن لم تعالج، ولأنها غالباً ما تُغفل (لا تُكتَشف).
A. السببيات والتشريح المرضي:
يمكن للخمج أن يصل للكبد بعدة طرق (انظر الجدول 45).
الجدول 45: أسباب خراجات الكبد القيحية.
· الانسداد الصفراوي (التهاب الأقنية الصفراوية).
· من منشأ دموي: - وريد الباب (الإنتانات المساريقية). - الشريان الكبدي (تجرثم الدم).
· إنتان الورم أو الكيسة الكبديين.
· امتداد مباشر.
· الرض النافذ وغير النافذ.
إن الخراجات أكثر شيوعاً عند المسنين، وهي تنجم عادة عن إنتان صاعد نتيجة انسداد صفراوي (التهاب الأقنية الصفراوية)، أو عن انتشار مجاور من تقيح الحويصل الصفراوي. كانت الخراجات التي تحدث عند يفعان البالغين نتيجة التهاب الزائدة القيحي شائعة سابقاً ولكنها نادرة حالياً. إن المرضى مثبطي المناعة مؤهبون بشكل خاص للإصابة بالخراجات الكبدية.
تختلف قياسات الخراجات فيما بينها كثيراً. إن الخراجات الوحيدة أكثر شيوعاً في الفص الكبدي الأيمن، وتنجم الخراجات المتعددة عادة عن إنتان ثانوي لانسداد صفراوي. تعد الإيشيرشيا الكولونية والمكورات العقدية على اختلاف أنواعها ولاسيما العقديات الدخنية أشيع العوامل الممرضة المسؤولة عنها.
يمكن غالباً كشف عوامل ممرضة لاهوائية تشمل المكورات العنقودية والعصوانيات عندما يكون الإنتان منقولاً من حدثية مرضية كولونية عبر وريد الباب، ويوجد عدة عوامل ممرضة عند أكثر من ثلث المرضى.
B. المظاهر السريرية:
يكون المريض مدنفاً جداً ومصاباً بالحمى والرعدات أحياناً وبنقص الوزن. يعد الألم البطني أشيع عرض وهو يكون عادة متوضعاً في المراق الأيمن، وينتشر أحياناً إلى الكتف الأيمن. قد تكون طبيعة الألم جنبية. توجد ضخامة كبدية عند أكثر من نصف المرضى، ويمكن كشف المضض الكبدي بالقرع اللطيف فوقه. قد يوجد لدى المريض يرقان خفيف، ولكنه يكون شديداً فقط عندما يسبب الخراج الكبير انسداداً صفراوياً.
توجد اضطرابات في قاعدة الرئة اليمنى عند حوالي ربع المرضى. من الشائع أن تكون الصورة السريرية لانموذجية الأمر الذي يفسر تواتر الحالات التي لا تشخص إلا بعد تشريح الجثة. وهذه الظاهرة تعد مشكلة استثنائية ولاسيما عند المرضى الذين تتطور لديهم الأعراض بشكل تدريجي أو يصابون بالحمى مجهولة السبب التي لا تترافق مع ألم بطني أو مع مظاهر سريرية تشير للسبب المستبطن مثل داء الرتوج الكولونية. يمكن للنقائل الكولونية المستقيمية المنخرة أن تشخص خطأً على أنها خراجات كبدية.
C. الاستقصاءات:
إن التصوير الكبدي أفضل استقصاء لكشف الخراجات الكبدية حيث بواسطته يتم تشخيص 90% أو أكثر من الخراجات اللاأعراضية. إن الرشف بالإبرة بالاستعانة بالتصوير بأمواج فوق الصوت يثبت التشخيص وبه نتمكن من الحصول على القيح اللازم للزرع.
من الشائع حدوث كثرة كريات بيض، وتكون فعالية الفوسفاتاز القلوية مرتفعة عادة، ويكون تركيز ألبومين المصل منخفضاً غالباً. قد تظهر صورة الصدر ارتفاع قبة الحجاب الحاجز اليمنى وانخماصاً رئوياً أو انصباباً عند قاعدة الرئة اليمنى. يجب دوماً إجراء زرع الدم لأنه قد يكشف العامل الممرض المسبب.
D. التدبير:
يشمل التدبير إعطاء الصادات الحيوية لفترة طويلة مع نزح الخراج. بانتظار نتائج زرع الدم والقيح المأخوذ من الخراج يجب البدء بإعطاء الصادات مثل أمبيسيللين وجنتاميسين وميترونيدازول.
قد يستطب اللجوء للرشف أو لنزح الخراج بواسطة قثطرة توضع ضمنه بالاستعانة بالتصوير بالأمواج فوق الصوت، قد يستطب كل ذلك في حال كان الخراج كبيراً جداً أو معنداً على العلاج بالصادات.
نادراً ما يجرى تفجير الخراج جراحياً رغم أنه قد يستطب اللجوء للاستئصال الكبدي في حالة الخراجات المزمنة المستمرة أو ما يعرف باسم الورم الكاذب.
E. الإنذار:
تبلغ نسبة المواتة الناجمة عن الخراجات الكبدية 20-40%. وإن السبب الأشيع لموت المريض هو عدم القدرة على الوصول للتشخيص. تكون نسبة المواتة مرتفعة عند المرضى الأكبر سناً وعند المصابين بخراجات متعددة.
II. الكيسات العدارية HYDATID CYSTS:
تنجم الكيسات العدارية عن الإصابة بالمشوكة الحبيبية. تملك هذه الكيسات طبقة خارجية مشتقة من المضيف وطبقة متوسطة ذات صفائح وطبقة داخلية منتشة. قد تكون الكيسات وحيدة (انظر الشكل 33) أو متعددة.
الشكل 33: كيسة عدارية كبدية كما تبدو بالتصوير المقطعي المحوسب (الأسهم).
تتكلس الكيسات المزمنة عادة. قد تكون الكيسات لا أعراضية أو قد تتظاهر بالألم البطني أو بكتلة بطنية. قد توجد كثرة حمضات في الدم المحيطي، وقد تظهر الصورة الشعاعية التكلس، يظهر التصوير الكيسة الوحيدة أو الكيسات المتعددة، وتكون الاختبارات المصلية إيجابية عند 50% من المرضى.
قد تتمزق الكيسة وقد تصاب بالخمج الثانوي، وقد يحدث اتصال بينها وبين الشجرة الصفراوية داخل الكبدية. إن أفضل طريقة للعلاج هي الاستئصال الجراحي للكيسة السليمة مع إعطاء المريض محضر ميبيندازول وقائياً.
III. الخراجات الكبدية الأميبية AMOEBIC LIVER ABSCESSES:
تنجم الخراجات الكبدية الأميبية عن الإصابة بالأميبة الحالة للنسج. إن حوالي 50% من المصابين بها ليس لديهم قصة إصابة معوية سابقة بها. رغم أن هذه الخراجات تشاهد غالباً في مناطق موبوءة بها، لكن قد يصاب بعض المرضى الذين لم يسافروا إلى هذه المناطق.
يكون الخراج كبيراً عادةً ووحيداً ويتوضع في الفص الكبدي الأيمن، رغم ذلك قد تشاهد خراجات متعددة في الداء المتقدم. تعد الحمى والألم البطني أو التورم البطني أشيع الأعراض. قد يعتمد التشخيص على رشف محتوى الكيسة الذي يكون سائلاً له مظهر مرق الآنشوفة الكلاسيكي.
العقيدات الكبدية
hepatic nodules
إن الأمراض الكبدية التي تتظاهر بشكل رئيسي بعقيدات كبدية لا تنشؤية نادرة، ويعرف منها حالياً ثلاثة أنواع. إن الغدومات الكبدية والعقيدات التي تحدث في سياق التشمع غير مشمولة بهذه الأمراض.
I. فرط التنسج الكبدي التجددي العقيدي:
Nodular regenerative hyperplasia of the liver:
يتظاهر هذا المرض بعقيدات صغيرة من الخلايا الكبدية منتشرة في الكبد دون وجود تليف مرافق. تحدث عند الأشخاص المتقدمين بالسن وهي تترافق مع العديد من الحالات مثل أمراض النسيج الضام والأمراض الدموية ومع العلاج بالستيروئيدات القشرية والأدوية المثبطة للمناعة.
تتظاهر الحالة عادة بكتلة بطنية، وفي بعض الحالات تؤدي لظهور أعراض ارتفاع التوتر البابي. تشخص هذه الحالة بالخزعة الكبدية. الوظيفة الكبدية جيدة والإنذار مطمئن جداً، ولكن أحياناً تحدث كارسينوما الخلية الكبدية.
Ii. فرط التنسج الكبدي البؤري العقيدي:
Focal nodular hyperplasia of the liver:
يأخذ هذا المرض عادةً شكل عقيدة كبدية وحيدة تحت المحفظة، ذات لون أصفر ضارب للبني وتتميز بوجود تليف مركزي ضمنها. دائماً (بشكل غالب) تكون لا أعراضية، وتكشف بالصدفة خلال إجراء تصوير بأمواج فوق الصوت لسبب آخر. يعد النزف داخل البريتواني اختلاطاً استثنائياً لهذه الحالة.
Iii. التحول الكبدي الجزئي العقيدي:
Partial nodular transformation of the liver:
في هذه الحالة تكون العقيدات موجودة فقط في المنطقة حول السرية من الكبد حيث قد تسبب ارتفاع التوتر البابي. تكون بقية الكبد طبيعية ووظائفه ممتازة. تكون خزعة الكبد المجراة بالإبرة طبيعية غالباً.