بتـــــاريخ : 9/22/2011 6:16:15 PM
الفــــــــئة
  • الصحــــــــــــة
  • التعليقات المشاهدات التقييمات
    0 1856 0


    أمراض الكليه والجهاز التناسلي .... الجزء الثانى

    الناقل : فراولة الزملكاوية | العمر :37 | الكاتب الأصلى : مـ الروح ـلاك | المصدر : forum.te3p.com

    كلمات مفتاحية  :
    أمراض الكليه الجهاز التناسلي
    اختبارات خاصة
    SPECIAL TESTS


    A. الدراسات بالنظائر المشعة:
    تحتاج هذه الدراسات لحقن نظائر مشعة دوائية تبث أشعة غاما التي تقبط من قبل الكلى وتطرح بواسطتها. هذه العملية التي يمكن مراقبتها بواسطة غاما كاميرا. وبهذه الطريقة يمكن تقييم وظيفة كل كلية على حدة.
    تطرح مادة داي إيثيلين تريامين- بنتا أسيتيك أسيد الموسومة بالتكنيتيوم (99mTC-DTPA) بواسطة الرشح الكبي. بعد حقن هذه المادة يستخدم حاسوب خاص لتحليل قبطها وإطراحها لتأمين معلومات حول التروية الشريانية لكل كلية. في حالة تضيق الشريان الكلوي يتطاول زمن العبور وتتأخر ذروة الفعالية وينقص معدل الإطراح. في حالة التضيق الأقل شدة (ولكنه لايزال تضيقاً مهماً) يمكن لحقن جرعة وحيدة من مثبط للخميرة القالبة للأنجيوتنسين (ACEI) (تصوير الكلية بالكابتوبريل) (بآلية تثبيطه التقبض الشريني الكبيبي الصادر المعاوض المحدث بالأنجيوتنسين II)، يمكن لهذا الحقن أن يحرض هذه التبدلات في الكلية التي كانت ترويتها سابقاً طبيعية، رغم أن هذه التقنية غير موثوقة بشكلٍ كافٍ كاختبار مسح. يلاحظ عند المرضى المصابين بانسداد مهم في مخرج السبيل الكلوي استمرار وجود المادة المشعة في الحويضة الكلوية، وتفشل مدرات العروة في تسريع إطراحها.

    ترتشح مادة (DMSA)ا-99Tc (داي مركابتوسوكسينيك أسيد الموسوم بالتكنيتوم 99) عبر الكبب وترتبط جزئياً إلى خلايا النبيب الداني. بعد حقنها وريدياً نجري تصويراً للقشر الكلوي يظهر شكل وقد ووظيفة كل كلية (انظر الشكل 9). هذه الطريقة حساسة لكشف التندب القشري الباكر ذا القيمة الخاصة عند الأطفال المصابين بالجزر المثاني-الحالبي والتهاب الحويضة والكلية. كذلك يمكن بواسطتها تقدير النسبة المئوية لمشاركة كل كلية في الوظيفة الكلوية الكلية.


    الشكل 9: تصوير الكلى بحقن النظير المشع (DMSA). يشاهد منظر خلفي للكلية اليسرى الطبيعية والكلية اليمنى الصغيرة (مع دلائل على تندب قشري في قطبيها العلوي والسفلي) التي تساهم فقط بـ39% من الوظيفة الكلوية الكلية.

    B. خزعة الكلية:
    تجرى هذه الخزعة من أجل تحديد طبيعة وامتداد المرض الكلوي من أجل معرفة الإنذار ومدى الحاجة للعلاج. لخصنا في (الجدول 3) استطباباتها ومضادات استطباباتها واختلاطاتها. يتم أخذ الخزعة بالتوجيه بواسطة التصوير بأمواج فوق الصوت للتأكد من إدخال الإبرة الدقيقة إلى القطب الكلوي. كذلك يمكن إجراء سبر شعاعي بعد حقن وسيط التباين أو باتباع طرق أخرى. قد يستطب دراسة الخزعة بالمجهر الضوئي أو الإلكتروني أو يستطب إجراء تقييم نسجي مناعي لها.
    الجدول 3: الخزعة الكلوية.
    الاستطبابات:
    ـ القصور الكلوي الحاد غير المعلل بشكل كافي.
    ـ المتلازمة الكلائية أو بيلة بروتينية كبية المنشأ عند البالغين.
    ـ المتلازمة الكلائية عند الأطفال ذات مظاهر لانموذجية أو أنها كانت معندة على العلاج.
    ـ بيلة دموية معزولة أو مع شذوذات مرافقة.
    ـ القصور الكلوي المزمن مع كليتين ذواتي قياس طبيعي.
    مضادات الاستطباب:
    ـ نقص الصفيحات أو اعتلال خثاري.
    ـ ارتفاع توتر شرياني غير مضبوط.
    ـ الكليتان تقيسان أقل من 60% من قدهما الطبيعي.
    ـ الكلية الوحيدة (باستثناء المزروعة) وهو مضاد استطباب نسبي.
    الاختلاطات:
    ـ الألم الذي يكون خفيفاً في العادة.
    ـ نزف بولي يكون خفيفاً عادة، ولكنه قد يؤدي لقولنج أو انسداد بالخثرة.
    ـ نزف حول الكلية يحتاج أحياناً (عندما يكون كتلياً) لتصوير أوعية ظليل وتداخلٍ لتدبيره (قد يكون جراحة).
    ـ ناسور شرياني وريدي نادراً ما يكون مهماً من الناحية السريرية.
    المظاهر الرئيسية لأمراض الكلية والسبيل البولي

    المظاهر العامة للأمراض الكلوية
    لخصنا المجموعات الرئيسة للأمراض الكلوية وأمراض السبيل البولي والمظاهر النموذجية التي قد تنجم عنها، لخصنا كل ذلك في (الشكل 10). إن الأعراض المرتبطة مباشرة بالكليتين غير شائعة في سياق الاضطرابات الكلوية الداخلية أو قبل الكلوية، وكشف مثل هذه الأمراض يخضع لحقيقة مفادها أن تدهور الوظيفة الكلوية (مع بعض الحالات الاستثنائية) يكشف سريرياً فقط في مرحلة متأخرة من المرض. تشكل هذه الاستثناءات البوال وبعض الاضطرابات الأنبوبية المضيعة للصوديوم. الأمر الأشيع أن يؤدي احتباس السوائل والصوديوم لارتفاع التوتر الشرياني وتطور الوذمة.


    الشكل 10 (اضغط على الشكل للتكبير): مظاهر أمراض الكلية والسبيل البولي.

    بينما نجد أن الأمراض اللاالتهابية والاضطرابات الكبية التكاثرية أو الالتهابية تحت الحادة قد تتظاهر ببيلة بروتينية شديدة تؤدي للمتلازمة الكلائية، فإن الاضطرابات الالتهابية الكبية تسبب بشكل نموذجي بيلة دموية مترافقة مع علامات باكرة على اضطراب الوظيفة الكلوية مثل ارتفاع التوتر الشرياني. في حال كان هذا الاضطراب مترقياً تتطور علامات تشير بوضوح لضعف إطراح الماء والذوائب. إن حدوث هذه المظاهر بشكل متتابع يسمى بالمتلازمة الكلائية Nephritic Syndrome، ولكن نادراً ما يشاهد الشكل النموذجي لهذه الحالة باستثناء المناطق التي تشيع فيها حالة التهاب كبيبات الكلى التالي للإنتان. إن المظاهر الالتهابية المختلطة مع المظاهر الكلائية هي الأشهر توارداً في الممارسة. إنه لمن المهم أن نعرف هذه الأمراض ولاسيما في حال كانت الأذية الكلوية مترقية لأن العديد من الأمراض الالتهابية الكلوية قابلة للعلاج.

    ارتفاع التوتر الشرياني مظهر شائع جداً للأمراض الكلوية المتنية (البارانشيمية) والوعائية. كذلك يبدو أن الآليات الكلوية مهمة في إحداث ارتفاع التوتر الشرياني الأساسي. ولقد نُسِبَت معظم أسباب اضطرابات التوتر الشرياني الوراثية إلى خلل كلوي في آلية توازن الماء والملح. ارتفاع التوتر الشرياني مظهر باكر للاضطرابات الكبية. في الاضطرابات الخلالية نجد أن ضياع الملح (الناجم عن ضعف عود امتصاصه من الرشاحة الكبية) قد يؤدي لانخفاض التوتر الشرياني. ولكن على كل حال عند انخفاض معدل الرشح الكبي يبدأ ارتفاع التوتر الشرياني بالظهور بشكل زائد بغض النظر عن سبب المرض الكلوي. عندما يحل الديال محل الوظيفة الكلوية يصبح ضبط التوتر الشرياني أسهل غالباً حيث يُضبط عندئذ توازن الملح والسوائل. إن التدبير الجيد لتوازن السوائل عند مرضى الديلزة الدموية قد ينقص الحاجة لاستخدام الأدوية الخافضة للضغط أو يلغيها بشكل كلي. إن ضبط ارتفاع التوتر الشرياني مهم جداً عند المرضى المصابين بضعف في الوظيفة الكلوية لأنه إن استمر دون ضبط فسيؤدي للمزيد من تدهور هذه الوظيفة (توجد علاقة وثيقة بين ارتفاع التوتر الشرياني وزيادة تدهور الوظيفة الكلوية).
    الشذوذات البولية
    URINARY ABNORMALITIES
    I. اضطرابات حجم البول DISORDERS OF URINE VOLUME:
    لا يعد حجم البول مؤشراً موثوقاً على حالة الوظيفة الكلوية إلا في حال كان غير متناسب مع ظروف المريض الصحية. في حالة الغذاء الطبيعي يتطلب إطراح الذوائب بالتركيز الأعظمي لإطراح 300-500 مل من البول يومياً. يشير الزرام التام لحادث وعائي حاد أو لانسداد بولي كامل. وحتى في أشد الأمراض الكلوية المتنية نلاحظ استمرار إطراح كمية من البول. قد يكون البوال (إنتاج كمية كبيرة من البول تزيد عن 3 ليتر/اليوم) ناجماً عن العديد من الأسباب (انظر الجدول 4).
    الجدول 4: أسباب البوال.
    ـ تناول كميات كبيرة من السوائل.
    ـ تناضحي (مثل حالة فرط سكر الدم).
    ـ البيلة التفهة القحفية (فقد الهرمون المضاد للإدرار (ADH).
    ـ البيلة التفهة الكلوية (اضطراب وظيفة الأنابيب الكلوية).
    اضطرابات أنبوبية وراثية:
    ـ مستقبلات الهرمون المضاد للإدرار، طفرات الأكوابورين.
    ـ الأدوية/ الذيفانات: الليثيوم، المدرات، فرط كلس الدم.
    ـ الأمراض الكلوية الخلالية.

    II. البيلة الدموية HAEMATURIA:
    قد تشير البيلة الدموية لحدوث نزف من أي موضع من السبيل البولي (انظر الشكل 11). إن اختبارات الشرائح حساسة جداً ويمكن لها أن تكشف جميع النزوف المهمة. يظهر الفحص المجهري أن الأشخاص الطبيعيين قد يكون لديهم كريات حمر في البول أحياناً، وقد يكون الاختبار إيجابياً عند الإناث خلال فترة الطمث، ولكن استمرار البيلة الدموية يحتاج لاستقصاء ولاسيما عند الأشخاص المسنين أو الذين لديهم خطورة للإصابة بسرطان المثانة أو بأية خباثة أخرى (انظر EBM Panel). غالباً ما تنجم البيلة الدموية العيانية عن الأورام. يمكن لفحص البول المجهري أن يفيد في كشف سبب النزف. يشير وجود الجراثيم والكريات البيض إلى الإنتان، وبالمقابل يشير وجود أسطوانات الكريات الحمر إلى نزف كبي، وإن وجود نسبة كبيرة من الكريات الحمر المشوهة (ترى بشكل أمثل بالفحص المجهري في طور التباين) يدعم احتمال أن يكون النزف من منشأ كبي. بغياب الدلائل على المرض الكلوي الداخلي يجب أولاً إجراء استقصاءات خاصة بالسبيل البولي على الأقل عند المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 35 سنة.



    الشكل 11: أسباب البيلة الدموية. انظر (الجدول 5) حول الأسباب الأخرى للبول الأحمر أو الغامق.


    EBM



    البيلة الدموية المعزولة: الخباثة كسبب مهم:وجد في دراسات كبيرة لمرضى تم استقصاؤهم من أجل البيلة الدموية، وجد أن 13% لديهم إنتانات بولية، و 12% لديهم سرطان مثاني و 2% لديهم حصيات كلوية غير متوقعة. ولم يعثر على سبب محدد عند 61% منهم. إن احتمال وجود مرض كلوي منخفض ما لم توجد مظاهر أخرى مرافقة ولاسيما البيلة البروتينية أو ارتفاع تركيز كرياتينين المصل أو ارتفاع التوتر الشرياني.

    يشير النزف الكبي إلى أن الغشاء الكبي القاعدي قد تمزق. وقد يحدث ذلك بشكل فيزيولوجي بعد بذل الجهود العنيفة. يمكن للأسباب الأخرى للبول الأحمر أو الغامق أن تختلط أحياناً مع البيلة الدموية (انظر الجدول 5). إذا حدثت البيلة الدموية مع دلائل تشير لمرض كلوي عندها يجب توجيه استقصاءات إضافية للبحث عن أمراض كلوية التهابية، وتشمل هذه الاستقصاءات عادة الخزعة الكلوية. وكما لوحظ فإن البيلة الدموية مظهر مهم للمتلازمة الكلائية (Nephritic Syndrome) (انظر الجدول 6).

    الجدول 5: أسباب البول الأحمر أو الغامق.
    ـ البيلة الدموية.
    ـ بيلة الخضاب: البول أحمر، واختبار تحري الدم بالشريحة إيجابي ولكن لا كريات حمر بالفحص المجهري.
    ـ بيلة الغلوبين العضلي: يشاهد في انحلال العضلات المخططة، يكون البول غامقاً جداً أو أسود، اختبار تحري الدم بالشريحة إيجابي ولكن لا توجد كريات حمر بالفحص المجهري.
    ـ صبغات غذائية (ناجمة عن تناول أطعمة معينة مثل جذر الشمندر).
    ـ الأدوية: مثل فينول فتالئين (زهري عندما يكون قلوياً) والسنامكي وبقية الأنثراكينونات (برتقالي) والريفامبيسين (برتقالي) وليفودوبا (يغمق بعد فترة من الركودة).
    ـ البورفيريا: يتحول البول إلى لون غامق بعد فترة من تركه راكداً في أنبوب الفحص.
    ـ بيلة الكابتون.

    الجدول 6: المتلازمة الكلائية Nephritic Syndrome*.
    ـ البيلة الدموية (بول بني).
    ـ ارتفاع التوتر الشرياني.
    ـ وذمة واحتباس سوائل معمم.
    ـ شح البول.
    * تشاهد كلاسيكياً في حالة التهاب كبيبات الكلى التالي للإنتان. في شكلها الكامل قد تشاهد أيضاً في اعتلال الكلى الحاد بالـIgA وأحياناً في أنماط أخرى من التهاب كبيبات الكلى.

    A. البيلة الدموية المجهرية المعزولة:
    يمكن تدبير المرضى المصابين ببيلة دموية مجهرية معزولة مع غياب مظاهر أي مرض كلوي ملحوظ (لا يوجد ارتفاع توتر شرياني، وظيفة كلوية طبيعية، كمية البروتين في البول غير مرتفعة) ومع نفي الخباثة، يمكن تدبير هؤلاء المرضى بالمراقبة المتكررة فقط. رغم أن هذا السيناريو يعطي أحياناً إنذاراً بوجود مرض كلوي ملحوظ (مثل متلازمة ألبورت، أو اعتلال الكلية بالـIgA) فإنه من الشائع أن يكون ناجماً عن حالة سليمة عادة من أمراض الغشاء الكبي القاعدي الرقيق أو تشوه وعائي كلوي غير مهم أو حصيات أو كيسات كلوية. في متلازمة البيلة الدموية- ألم الخاصرة يحدث نزف كبي حميد مترافق مع ألم في الخاصرة. إن النوب المتكررة من البيلة الدموية العيانية المترافقة مع إنتانات السبيل التنفسي مميزة لاعتلال الكلى بالـIgA.

    III. البيلة البروتينية PROTEINURIA:
    عادة لا ينتبه المرضى للبيلة البروتينية رغم أنها قد تجعل البول رغوياً بشكل واضح. ترشح وبشكل طبيعي كميات معتدلة من البروتين منخفض الوزن الجزيئي عبر الكبب، ثم يعاد امتصاصها بشكل طبيعي عبر الخلايا الأنبوبية. بحيث أن أقل من 150 ملغ/بول 24 ساعة يظهر في البول. فإذا ظهرت في البول كميات أكبر من تلك القيمة (150 ملغ/ بول 24 ساعة) من البروتينات منخفضة الوزن الجزيئي فإن ذلك يشير إلى قصور في إعادة امتصاصها عبر الخلايا الأنبوبية المتأذية لتسمى هذه الحالة بالبيلة البروتينية الأنبوبية. وهذا يمكن التأكد منه بتحليل قد البروتينات المطروحة مع البول أو بالتحليل النوعي لهذه البروتينات (مثال: الغلوبولين الصغري -بيتا2، ذو الوزن الجزيئي 12kDa). نادراً ما تزيد كميات هذه البروتينات عن 1.5-2 غ/بول 24 ساعة، وإن البيلة البروتينية التي تزيد عن هذه الحدود تشير دائماً (بشكل غالب) إلى مرض كبي مهم.

    تسمح الآفات الكبية برشح كميات أكبر من البروتينات البلازمية، وإن وجود الألبومين في البول علامة مؤكدة على اضطراب كبي ما. إن الألبومين هو البروتين المسيطر في المصل ويبلغ وزنه الجزيئي 67kDa. إن التحاليل التي تكشف هذا البروتين تساهم في كشف المراحل المبكرة جداً من الأمراض الكبية التي يتوقع لها أن تأخذ سيراً مترقياً كحالة اعتلال الكلية السكري المنشأ.

    إن البيلة الألبومينية المجهرية المستمرة (تحت الحد المكتشف بواسطة الشرائح) تترافق أيضاً مع ارتفاع خطورة الإصابة بالتصلب العصيدي وبقية الأمراض. ولكن إلى الآن لا يوجد تفسير لآلية هذه البيلة البروتينية ولا لتلازمها مع تلك الأمراض.

    قد يحدث تسرب لكميات صغيرة نسبياً من الألبومين إلى البول بشكل عابر بعد التمارين المجهدة أو خلال الإصابة بالحمى أو عند المصابين بقصور القلب أو بحالات مرضية أخرى معينة ويكون مسؤولاً أحياناً عن إيجابية اختبار كشف الألبومين بالشرائح في هذه الظروف. إن هذه البيلة البروتينية يجب ألا تصل الحدود النفروزية، ويجب إعادة التحليل بعد زوال العامل المحرض لحدوث البيلة البروتينية. أحياناً تحدث البيلة البروتينية فقط خلال النهار وتكون أول عينة صباحية سلبية. وبغياب العلامات الأخرى للمرض الكلوي فإن مثل هذه البيلة البروتينية الانتصابية تعد حميدة في العادة.

    إن المرضى الذين لديهم نسيلة من الخلايا اللمفاوية B التي تفرز سلاسل خفيفة من الغلوبيولينات المناعية الحرة (وزنها الجزيئي 25kDa) يرشحون هذه البروتينات بحرية إلى البول. ولذلك يمكن كشف بروتين بنس جونس في العينات البولية الطازجة، هذا قد يحدث عند مرضى الداء النشواني واضطرابات الخلية البلازمية الأخرى، ولكنها علامة مهمة بشكل خاص عند مريض النقيوم. بعض السلاسل الخفيفة سامة للخلايا الأنبوبية وتساهم في الأذية المشاهدة عند مريض النقيوم. من الصعب كشف بروتين بنس جونس بواسطة الشرائح المخصصة لكشف البروتينات البولية، ولذلك يجب إجراء اختبارات نوعية مثل الرحلان الكهربي المناعي. يكون اختبار ترسب مادة سولفا ساليسيليك أسيد إيجابياً عند وجود بروتين بنس جونس ولكنه أقل حساسية.
    إن جمع بول 24 ساعة أمر شاق وغير دقيق غالباً. إن الاعتماد على نسبة البروتين/ الكرياتينين في عينات وحيدة يسمح بدرجة متبدلة من التمديد البولي. ومن أجل الأشخاص ذوي الكتلة العضلية المعتدلة والتوليد الطبيعي (الاستحداث) للكرياتينين، عند هؤلاء نجد أن نسبة مقدارها 120 (مشتقة من تقسيم بروتين البول مقدراً بالملغ/ ليتر على كرياتينين البول مقدراً بالميلي مول/ليتر) تتماشى مع إطراح البروتين بقيمة تقريبية تعادل 1 غ/بول 24 ساعة. وإن نسبة مقدارها 400 تتماشى مع إطراح البروتين بمعدل 3.5 غ/بول 24 ساعة. وبغض النظر عن القيمة المطلقة للكتلة العضلية فإن التبدلات الطارئة على هذه النسبة تعطي معلومات قيمة عن ترقي المرض الكلوي

    في العديد من أنواع الأمراض الكلوية نجد أن شدة البيلة البروتينية مؤشر على زيادة خطورة التدهور المترقي في الوظيفة الكلوية، ولقد اقترحت السمية المباشرة للبروتين البولي كآلية لهذا التدهور المترقي، إن الدليل على هذه الاقتراح غير حاسم غالباً، ولكن العلاجات الفعالة التي تخفض خطورة ترقي تدهور الوظيفة الكلوية (مثل مثبطات ACE في اعتلال الكلية السكري) تنقص شدة البيلة البروتينية أيضاً.

    A. البيلة البروتينية المعزولة:
    يمكن تدبير البيلة البروتينية الخفيفة غير المترافقة مع دلائل أخرى على مرض كلوي، يمكن تدبيرها بالملاحظة والمراقبة فقط، ولكن يجب اعتبارها مؤشراً على تطورٍ لاحق لارتفاع التوتر الشرياني ولمرض كلوي صريح. تشكل البيلة البروتينية النفروزية أو حتى الأقل شدة المترافقة مع البيلة الدموية أو ارتفاع التوتر الشرياني أو تدهور الوظيفة الكلوية، تشكل عادة استطباباً لإجراء خزعة الكلية.

    B. المتلازمة النفروزية Nephrotic Syndrome:
    عندما تضيع كميات كبيرة من البروتين مع البول تظهر العديد من الظواهر الثانوية التي تشكل بمجموعها المتلازمة النفروزية. رغم أنها تبدأ بالظهور عند مستويات من البيلة البروتينية تقل عن (المجال النفروزي) 3.5 غ/بول 24 ساعة. التعريف النظامي للمتلازمة النفروزية يتطلب أن يكون تركيز ألبومين المصل أقل من 30 غ/ليتر مع دليل على احتباس السوائل أو الوذمة مع بيلة بروتينية تزيد عن 3.5 غ/ بول 24 ساعة. إن الأمراض التي تسبب هذه المتلازمة تصيب دائماً الكبب (انظر الجدول 9)، وتميل لأن تكون لاالتهابية أو تكون شكلاً من أشكال التهاب كبيبات الكلى الالتهابية تحت الحادة.
    الجدول 9: الأسباب الشائعة للمتلازمة النفروزية.
    التهاب كبيبات الكلى اللاالتهابي:

    ـ اعتلال الكلية قليل التبدلات.
    ـ اعتلال الكلية الغشائي.
    ـ التصلب الكبي البؤري والشدفي (FSGS).
    التهاب كبيبات الكلى التكاثري/ الالتهابي:

    ـ التهاب كبيبات الكلى المسراقي الشعري (MCGN).
    ـ الذأب الحمامي الجهازي (بأنماطه النسيجية المرضية المختلفة).
    ـ التهاب الكلى تحت الحاد التكاثري بأنماطه الأخرى.
    الأمراض الجهازية:

    ـ اعتلال الكلية السكري.
    ـ الداء النشواني.

    توجد اختلافات هامة في أسباب هذه المتلازمة عند كل فئة عمرية. فعند الولدان تنجم معظم حالاتها عن التشوهات أو الأمراض الخلقية. ويكون اعتلال الكلية قليل التبدلات السبب الأشيع عند الأطفال الأكبر سناً المنحدرين من العرق القوقازي. وبالمقابل يشيع تصلب الكبب البؤري والشدفي كسبب لهذه المتلازمة عند المنحدرين من العرق الأسود. وفي مراحل متقدمة من الحياة يغلب أن يكون السبب لهذه المتلازمة هو اعتلال الكلية الغشائي أو تصلب الكبب البؤري والشدفي. نادراً ما يسبب الداء السكري والداء النشواني المتلازمة النفروزية عند الأطفال.

    لخصنا اختلاطات وعقابيل المتلازمة الكلائية في الجدول 10.
    الجدول 10: اختلاطات وعقابيل المتلازمة النفروزية.
    الوذمة:

    ـ تنجم عن احتباس الصوديوم الشديد وعن نقص ألبومين الدم.
    فرط الخثار:

    ـ ضياع نسبي لمثبطات التخثر وإنتاج فائض لعوامل التخثر.
    ـ الانصمام الخثاري الوريدي شائع، وقد يكون مميتاً أحياناً.
    فرط كوليستيرول الدم:

    ـ حدوث تصلب وانسداد شرياني بنسبة عالية.
    الإنتان:

    ـ خصوصاً بالمكورات الرئوية.
    ـ يترافق مع نقص غاما غلوبولين الدم.

    تتراكم الوذمة بشكل مسيطر في الطرفين السفليين عند البالغين، وتمتد إلى الأعضاء التناسلية وأسفل البطن عندما تصبح أكثر شدة. في الصباح قد تكون الوذمة أشد في الوجه والطرفين العلويين. عند الأطفال يحدث الحبن باكراً وغالباً تشاهد الوذمة فقط في الوجه. قد يكون حجم الدم طبيعياً أو ناقصاً أو زائداً. إن احتباس الصوديوم الشديد مظهر باكر وشائع.

    يرتكز تدبير المتلازمة النفروزية على أربعة أسس هي:
    ـ تحديد السبب.
    ـ علاجه إن أمكن.
    ـ علاج الأعراض.
    ـ منع حدوث الاختلاطات.

    عند الأطفال المصابين بالمتلازمة النفروزية يشمل التدبير الأولي إعطاء جرعة عالية من الستيروئيدات القشرية. أما عند الأكبر سناً أو الأطفال الذين لم يستجيبوا للعلاج السابق فإن خزعة الكلية ضرورية ما لم يوجد دليل قوي على سبب مرضي محدد (مثل قصة إصابة طويلة بالداء السكري مع اختلاطات وعائية في الأوعية الدقيقة وتطور مثبت من بيلة ألبومين مجهرية مع ارتفاع توتر شرياني ولكن دون وجود بيلة دموية).

    تضبط الوذمة أعراضياً بإعطاء المدرات والحمية قليلة الصوديوم (لا يضيف المريض الملح للطعام). في حالة المتلازمة النفروزية الشديدة قد يستطب إعطاء جرعات كبيرة جداً من مدرات مختلفة تؤثر على أجزاء متعددة من النفرون. (مثل مدر عروة مع مدر ثيازيدي مع أميلورايد). عند بعض المرضى الذين لديهم دلائل على نقص الحجم قد يستطب تسريب الألبومين الوريدي الفقير بالملح لتحريض الإدرار. قد يؤدي الإدرار المفرط لحدوث تدهور ثانوي في الوظيفة الكلوية ناجمٍ عن نقص الحجم. يمكن توقي الإصابة بالانصمام الخثاري الوريدي بإعطاء المميعات ويوجد توجه نحو الاستخدام الروتيني للمميعات عند كل المرضى المصابين بمتلازمة نفروزية مزمنة أو شديدة. إن فرط كوليسترول الدم شائع، وهو يعالج بالأدوية الخافضة للشحوم (مثل مثبطات ريدوكتاز HMG-COA). على كل حال لا توجد تجارب مضبوطة خاصة بهذه المجموعة من المرضى. إن خطورة الإصابة بالإنتان بالمكورات الرئوية مرتفعة بشكل خاص عند الأطفال الذين يجب أن يقدم لهم التمنيع المناسب.
    الوذمة
    OEDEMA

    مقاربة المريض المصاب بالوذمة APPROACH TO THE PATIENT WITH OEDEMA:
    قد تكون الوذمة موضعة أو معممة. توجد ثلاث آليات كلّ منها يؤثر على قوى ستارلنغ التي تحافظ على حجم السوائل النسجية. يظهر (الجدول 11) هذه الآليات ويتضمن أمثلة رئيسية عن كلٍّ منها. في المناطق المتقدمة نجد أن أشهر أسباب الوذمة هي مشاكل وريدية موضعية وقصور القلب، ولكن على كل حال يجب تمييز الأسباب الأخرى.
    الجدول 11: الوذمة.
    انخفاض الضغط الجرمي الدموي:

    تتميز بانخفاض تركيز ألبومين المصل (الذي يمثل البروتين المصلي الرئيسي ويعبر عن بروتينات المصل الإجمالية) بسبب نقص معدل تركيبه أو زيادة معدل ضياعه. تترافق العديد من هذه الحالات أيضاً باحتباسٍ شديد للصوديوم بواسطة الكلى. كل هذه الحالات تسبب وذمة معممة تكون أسوأ في المناطق المنخفضة من الجسم:

    · القصور الكبدي: يترافق مع ميل خاص لإحداث الحبن.
    · المتلازمة النفروزية: يكون تحري البروتين في البول إيجابياً بقوة.
    · سوء التغذية أو سوء الامتصاص.
    زيادة النفوذية الشعرية:

    · يؤدي تسرب البروتينات إلى النسيج الخلالي إلى انخفاض مدروج الضغط الأوزمولي الذي يسحب السوائل أصلاً إلى الأوعية الدموية واللمفاوية:
    · وذمة موضعة ناجمة عن الإنتان أو الالتهاب.
    · وذمة معممة في الإنتان الشديد: ربما ناجمة عن سيتوكينات جوالة في الدوران.
    · الأدوية مثل حاصرات قنوات الكلس.
    زيادة الضغط المائي السكوني:
    · يؤدي ارتفاع الضغط المائي السكوني في الأوردة أو الأوعية اللمفاوية إلى انخفاض معدل عودة السوائل إلى الدوران. يكون الضغط الوريدي عالياً عادة عند مريض قصور القلب أو مريض فرط الحمل الحجمي أو فرط حمل الصوديوم.
    انسداد الدوران الوريدي أو ارتفاع الضغط ضمنه:

    ـ يسبب الخثار الوريدي العميق أو القصور الوريدي وذمة موضعة.

    ـ الأسباب الأخرى للانسداد الموضعي هي الحمل والأورام.

    ـ قصور القلب: سبب شائع للوذمة المعممة.

    ـ القصور الكلوي المترافق مع تمدد الحجم داخل الأوعية.

    الانسداد اللمفاوي:

    تسمى بالوذمة اللمفاوية عندما تكون مزمنة: تتميز بأنها ليست انطباعية ودائماً موضعة
    :
    · الإنتان: الفَيَل (داء الفيلاريات)، الحبيبوم اللمفاوي الزهري.
    · الخباثة.
    · الأذية الشعاعية.
    · تشوه خلقي.

    إنه لمن السهل أن تضللنا العلامات الأولى للوذمة المعممة بأن تظهر كأنها مشكلة موضعية. في البداية قد تتراكم أحجام كبيرة (لترات) من السائل خارج الخلوي دون وجود علامات سريرية. عند البالغين نجد أن الوذمة تظهر في البداية في الأجزاء السفلى من الجسم أو في الأطراف غير المتحركة. إن تورم الكاحلين مميز، ولكن الوذمة تتطور في العجز عند المريض الملازم للفراش. مع ازدياد شدتها ترتفع الوذمة من الطرفين السفليين لتصل إلى الأعضاء التناسلية والبطن. الحبن شائع ويكون غالباً مظهراً أبكر عند الأطفال أو يفعان البالغين وعند المصابين بمرض كبدي. الانصبابات الجنبية شائعة وقد تشاهد في الوذمة المعممة مهما كان سببها. إن الوذمة الوجهية الصباحية (عند الاستيقاظ) شائعة عند البالغين المصابين بوذمة انخفاض الضغط الجرمي. وكالحبن فإنها مظهر أكثر شيوعاً (مظهر للوذمة) عند المرضى الشباب.

    إن وذمة الطرفين السفليين شائعة عند المصابين بالبدانة المرضية. ورغم أنها قد تكون ناجمة غالباً عن الانسداد الوريدي، فإنها قد تكون أيضاً متعددة الأسباب مثل قصور القلب الأيمن الناجم عن توقف التنفس أثناء النوم Sleep Apnoea.

    A. التشخيص:
    عادة يكون سبب الوذمة واضحاً بسرعة من خلال القصة المرضية وفحص الجهازين القلبي الوعائي والهضمي وتحري البروتين في البول. كذلك يفيد قياس تركيز ألبومين المصل في كشف السبب. ولكن نواجه صعوبة تشخيص السبب عند وجود حبن أو انصباب جنبي معزولين، عندها يجب بزل السائل وقياس تركيز البروتين والغلوكوز فيه وإجراء فحص مجهري خلوي عليه فإن ذلك سيكشف السبب عادة.

    B. التدبير:
    في حال وجود سبب نوعي ظاهر يجب علاجه (مثل حالة الخثار الوريدي). من الشائع أن تستخدم المدرات ولكن من الشائع أن يساء هذا الاستخدام. حيث وجد احتباس صوديوم مترافق مع وذمة معممة فإنه يجب تحديد الوارد من الصوديوم (وأحياناً السوائل) وإعطاء المدرات. على كل حال فإن استخدام المدرات لعلاج الوذمة الناجمة عن الانسداد الوريدي أو اللمفاوي أو الوذمة الالتهابية المنشأ، إن هذا الاستخدام يميل لأن يكون ضاراً لأنه سيؤدي لنقص الحجم، وفي مثل هذه الحالات قد يفيد تطبيق المعالجات الموضعية من استخدام الضغط المتواصل (بواسطة الجوارب الضاغطة) أو الضغط المتقطع (بواسطة الأجهزة الميكانيكية).

    يستجيب احتباس السوائل الخفيف للثيازيدات أو لجرعة قليلة من مدر العروة مثل الفورسيميد أو بوميتانيد. قد يؤدي سحب العلاج عند زوال السبب إلى حدوث وذمة ارتدادية عابرة. في حالة المتلازمة النفروزية أو القصور الكلوي أو قصور القلب الشديد نجد أنه قد يستطب إعطاء جرعات كبيرة جداً من المدرات بالمشاركة مع بعضها البعض لتأمين توازن سلبي للصوديوم والماء.
    انسداد السبيل البولي

    OBSTRUCTION OF THE URINARY TRACT

    I. انسداد السبيل البولي العلوي UPPER TRACT OBSTRUCTION:
    قد ينجم انسداد السبيل البولي العلوي عن حدثية مرضية خارجية أو داخلية أو داخل اللمعة على مستوى الحويضة الكلوية أو الحالب. تعد الحصيات المتوضعة في الحويضة الكلوية والتشوهات الخلقية للوصل الحويضي - الحالبي الأسباب الرئيسة للانسداد. وفي حالات أندر قد تسد حليمة كلوية متنخرة أو خثرة دموية أو كتلة ورمية أو التليف خلف البريتوان أو الإنتان المزمن، كل ذلك قد يسد الكلية أو الحالب.

    A. الحصيات الكلوية:
    سنتحدث عن الحصيات الكلوية لاحقاً.

    B. انسداد الوصل الحويضي - الحالبي (الاستسقاء الكلوي غامض المنشأ):
    ينجم عن انسداد وظيفي عند الوصل الحويضي - الحالبي رغم أن الخلايا العضلية طبيعية بالفحص بالمجهر الإلكتروني. الآلية غامضة. يميل هذا التشوه لأن يكون خلقياً وغالباً ما يكون ثنائي الجانب. يمكن أن يشاهد عند الأطفال اليفعان ولكن الاستسقاء الكلوي الشديد قد يشاهد في أي عمر.

    تتظاهر هذه الحالة عادة بألم كلوي صعب التحديد يتفاقم بشرب حجوم كبيرة من السوائل. ونادراً ما يكون لا أعراضي. يشك بالتشخيص بعد إجراء تصوير بأمواج فوق الصوت أو تصوير حويضة ظليل عبر الوريد ويُثبَت بإجراء تصوير كلوي مع إعطاء المدرات. تعالج الحالة جراحياً بشق الوصل الحويضي الحالبي وإعادة تصنيع الحويضة. طورت عدة تقنيات أقل بضعاً مثل التوسيع بالبالون وبضع الحويضة بالمنظار، هذه الطرق أسهل من الطريقة الجراحية ولكنها لم تقيم على مدى فترات طويلة من المتابعة.

    C. التليف خلف البريتوان:
    قد يؤدي تليف النسج الضامة الواقعة خلف البريتوان إلى الإحاطة بالحالب (أو الاثنين) والضغط عليه مسببة انسداده. هذا التليف غالباً ما يكون غامض المنشأ ولكنه قد يشكل ارتكاس للإنتان أو العلاج الشعاعي أو نتيجة لتعرضه للدم (مثل حالة أم دم الأبهر) أو قد ينجم عن السرطان أو عن ارتكاس دوائي. يراجع المرضى عادة بأعراض الانسداد الحالبي. في الحالة النموذجية يوجد ارتكاس الطور الحاد (ارتفاع البروتين الارتكاسي C وسرعة التثفل). يظهر تصوير الحويضة بالحقن الوريدي والطبقي المحوري انسداداً حالبياً مع انحراف الحالبين نحو الأنسي. يستجيب التليف خلف البريتوان الغامض المنشأ جيداً للستيروئيدات القشرية، وإن عدم الاستجابة لها يشكل استطباباً للفتح الجراحي لنفي الخباثة ولإزالة الانسداد.

    D. الأسباب الأخرى:
    قد ينسد الحالب بانفتاحه ضمن قيلة حالبية داخل المثانة (انظر الشكل 12). قد يكون الحالب العرطل الأولي منسداً أو غير منسد عند نقطة دخوله إلى جدار المثانة، قد يستطب تضييق الحالب وإعادة زرعه. في العديد من مناطق العالم النامية نجد أن التدرن أو داء المنشقات يعدان أيضاً سببين شائعين لتضيقات الحالب وانسداده. غالباً ما نجد أن العلاج الجراحي لمثل هؤلاء المرضى الذين يراجعون في مرحلة متقدمة من المرض غير ممكن، يحتاج كلا الإنتانين للعلاج الدوائي النوعي. عندما يصاب الحالبان بالحدثية المرضية وينسدان قد يستطب اللجوء للعديد من العمليات الجراحية التصنيعية للحفاظ على الوظيفة الكلوية وتصحيح الانسداد و/أو الجزر.


    الشكل 12 (اضغط على الشكل للتكبير): انسداد السبيل البولي. بعض الأسباب الشائعة ومواقعها. قارن مع الصور في الشكل 2.

    II. انسداد السبيل البولي السفلي LOWER TRACT OBSTRUCTION:
    نجد عند الذكور المسنين أن أشيع سبب لانسداد السبيل البولي السفلي هو فرط التصنع الحميد للموثة، أما عند الذكور الشباب فإن الانسداد قد يكون ناجماً عن اضطراب تناسق عضلات عنق المثانة Bladder Neck Dyssynergia، يمكن تدبير هذه المشكلة بإعطاء ضادات المستقبلات الودية-ألفا ، ولكن قد يفضل اللجوء لتجزئة عنق المثانة بالتنظير الجراحي في حال عدم وجود مشكلة عند المريض من حدوث قذف بالطريق الراجع وبالتالي حدوث العقم. إن كارسينوما الموثة سبب أقل شيوعاً ولكنه سبب مهم من أسباب انسداد السبيل البولي السفلي.

    يجب التفكير بتضيق الإحليل في حال وجود قصة إنتان إحليلي أو تداخل (بما فيه تركيب القثطرة) أو رض. إن نموذج الجريان مميز (انظر الشكل 13)، تعالج هذه الحالات بتمطيط أو قطع أو رأب الإحليل. كذلك قد يكون الانسداد ناجماً عن الجلاع (تضيق القلفة) الشديد أو عن تضيق الصماخ أو عن الدسامات الإحليلية محكمة الإغلاق.

    في الاضطرابات العصبية مثل أذية الحبل الشوكي والشوك المشقوق والتصلب العديد قد تفشل المعصرة القاصية في الارتخاء مما يؤدي للانسداد. عادة تحتاج الحالة لاستقصاء ديناميكي بولي متخصص لوضع التشخيص الدقيق. قد تحتاج الحالة لبضع المعصرة جراحياً عبر التنظير.



    الشكل 13 (اضغط على الشكل للتكبير): الاضطرابات البولية الديناميكية عند مرضى السلس البولي. انظر الشكل 3 للاطلاع على دورة التبول الطبيعية.
    كلمات مفتاحية  :
    أمراض الكليه الجهاز التناسلي

    تعليقات الزوار ()