بتـــــاريخ : 9/22/2011 2:57:36 PM
الفــــــــئة
  • الصحــــــــــــة
  • التعليقات المشاهدات التقييمات
    0 2911 0


    أمراض القلب والأوعية .. الجزء العاشر

    الناقل : فراولة الزملكاوية | العمر :37 | الكاتب الأصلى : مـ الروح ـلاك | المصدر : forum.te3p.com

    كلمات مفتاحية  :
    أمراض القلب الأوعية
    أمراض الأبهر
    DISEASES OF THE AORTA


    توجد ثلاثة أنماط من الحالات المرضية التي تؤثر على الأبهر هي أمهات الدم والتسلخ والتهاب الأبهر (انظر الشكل 81).



    الشكل 81 (اضغط على الشكل للتكبير): أنماط الداء الأبهري واختلاطاتها.
    A: أنماط أمهات الدم الأبهرية. B: أنماط التسلخ الأبهري.

    I. أم الدم الأبهرية AORTIC ANEURYSM:
    أم الدم الأبهرية عبارة عن توسع غير طبيعي يتناول الجدار الأبهري. أما التسلخ فهو ذو إمراضية مختلفة وسنناقشه بشكل منفصل.

    A. أسباب وأنماط أمهات الدم Aetiology and types of aneurysm:
    1. أمهات الدم اللانوعية Non-specific aneurysms:
    رغم وجود اختلافات مهمة سريرية ومرضية بين الآفات العصيدية السادة وأمراض أمهات الدم الشريانية فإن هذين النوعين من الأدواء يشتركان في نفس عوامل الخطورة (مثل التدخين وارتفاع الضغط) وغالباً ما يتشاركان معاً. أما لماذا يصاب البعض بالداء العصيدي الساد والآخرون يصابون بأمهات الدم فهو أمر لا يزال غير واضح.

    على كل حال فإنه خلافاً للداء الساد نجد أن ما يسمى حالياً بداء أمهات الدم اللانوعية يميل لأن ينتشر عائلياً وبالتالي فإن العوامل الوراثية مهمة بلا أدنى شك. يعد الأبهر البطني الواقع تحت الشرايين الكلوية أشيع موضع لحدوث أمهات الدم اللانوعية، تشاهد أمهات الدم هذه في الأبهر البطني فوق الشرايين الكلوية وفي أجزاء متعددة من الأبهر الصدري النازل عند 10-20% من المرضى، ولكنها عادة لا تصيب الأبهر الصاعد.

    2. متلازمة مارفان Marfan's syndrome:
    هي عبارة عن مرض يصيب النسيج الضام يورث بخلة جسمية مسيطرة، وهو ينجم عن طفرات في مورثة اللييفين على الكروموزوم 15. يوجد اختلاف ملحوظ في الأنماط الظاهرية للمرض ولكن المظاهر الرئيسية تتألف من مظاهر مرضية هيكلية (عنكبوتية الأصابع، فرط حركية المفاصل، الجنف، تشوهات الصدر، ارتفاع قوس الحنك) وعينية (انخلاع العدسة) وقلبية وعائية (داء أبهري، قلس تاجي). يؤدي ضعف الطبقة المتوسطة من جدار الأبهر إلى توسعٍ مترقٍ يصيب الأبهر الصاعد وقد يختلط بالقلس الأبهري والتسلخ (انظر لاحقاً).

    إن الحمل خطر جداً عند هؤلاء المريضات. يمكن لصورة الصدر الشعاعية أو إيكو القلب أو التصوير المقطعي المحوسب أو الرنين المغناطيسي، يمكن لهذه التقنيات أن تكشف التوسع الأبهري في مرحلة باكرة وأن تُستخدم لمراقبة المرض.

    يُنقص العلاج بحاصرات بيتا من سرعة التوسع الأبهري وخطورة التمزق. يمكن التفكير بالاستبدال الانتخابي للأبهر الصاعد عند المرضى المصابين بتوسع أبهري مترقٍ، ولكن تترافق هذه العملية مع مواتة تعادل 5-10%.

    3. التهاب الأبهر Aortitis:
    إن الإفرنجي سبب نادر لالتهاب الأبهر والذي يؤدي بشكل نموذجي لتشكل أمهات دم كيسية في الأبهر الصاعد تحوي تكلساً. تشمل الحالات الأخرى التي قد تسبب التهاب الأبهر وتشكل أمهات الدم داء تاكاياشو ومتلازمة رايتر والتهاب الشرايين ذي الخلايا العملاقة والتهاب الفقار المقسط.

    4. أمهات الدم الصدرية Thoracic aneurysms:
    قد تسبب أمهات الدم الصدرية ألماً صدرياً مشابهاً للألم القلبي ناجماً عن تمدد أم الدم، قد تسبب أم الدم قلس الدسام الأبهري فيما لو امتدت باتجاه داني، كذلك قد تسبب أعراضاً ناجمة عن انضغاط الرغامى أو القصبة الرئيسية أو الوريد الأجوف العلوي، أحياناً قد تحت Erode أمهات الدم النسج المحيطة لتتصل مع التراكيب المجاورة مسببة النزف والسطام والموت.

    5. أمهات الدم في الأبهر البطني AAA Abdominal aortic aneurysm:
    تشاهد أمهات دم الأبهر البطني عند 5% من الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 60 سنة، وإن 80% منها تكون محصورة ضمن الشدفة الواقعة تحت الشرايين الكلوية. يصاب الرجال بهذا المرض بنسبة 3 أضعاف عما تصاب به النساء.

    ويمكن له أن يأتي بصورة سريرية مختلفة (انظر الجدول 71). تظهر الأعراض عادة بعمر وسطي 65 سنة بالنسبة للحالات الانتخابية وبعمر 75 سنة للحالات الإسعافية. إن حوالي ثلثي أمهات الدم البطنية هذه تكون متكلسة بشكل كافٍ لإظهارها على صورة البطن الشعاعية البسيطة. يعد التصوير بالصدى الطريقة الأفضل لتأكيد التشخيص، وقد نحصل منه على تقدير للحجم التقريبي لأم الدم ولمراقبة تطورها في الحالات التي تكون فيها لا عرضية ولازالت غير كبيرة بشكل يستدعي الإصلاح الجراحي.

    يؤمن التصوير المقطعي المحوسب معلومات أكثر دقة عن حجم وامتداد أم الدم وعن التراكيب المجاورة وعن احتمال وجود أمراض أخرى داخل البطن، وهو يعد الاستقصاء المعياري السابق للعمل الجراحي، ولكنه غير مناسب من أجل المراقبة. يستطب عادة إجراء تصوير شرياني ظليل فقط في حال الشك بوجود داء ساد في شرايين الطرف السفلي و/أو الشرايين الكلوية و/أو الشرايين الحشوية مرافق لأم الدم.
    الجدول 71: المظاهر الشائعة لأمهات دم الأبهر البطني.
    صامتة (تكشف صدفة):
    · تكشف معظم أمهات دم الأبهر البطني صدفة بالفحص السريري أو بتصوير البطن البسيط أو بشكل أشيع بتصوير البطن بالصدى.
    · حتى أمهات الدم الكبيرة يصعب الشعور بها بالفحص، وهذا ما يعلل لماذا يبقى العديد منها غير مكتشف إلى أن يتمزق.
    · حالياً تجرى دراسات لتحديد فيما إذا كان الاستقصاء الماسح سوف ينقص نسبة الوفيات الناجمة عن التمزق.
    الألم:
    · قد تسبب أمهات دم الأبهر البطني ألماً في منتصف البطن أو في الظهر أو القطن Loin أو الحفرة الحرقفية أو المغبن.
    الاختلاطات الصمية الخثارية:
    · قد تشكل الخثرة الموجودة ضمن كيس أم الدم مصدراً للصمة التي تصيب شرايين الطرفين السفليين.
    · في حالات أقل قد يصاب الأبهر بانسداد خثاري.
    الانضغاط:
    · قد تضغط أمهات دم الأبهر البطني على الأعضاء المجاورة مثل العفج (انسداد وإقياء) والوريد الأجوف السفلي (وذمة وخثار وريدي عميق).
    التمزق:
    · قد تتمزق أمهات دم الأبهر البطني إلى الجوف البريتواني أو خلف البريتوان أو إلى التراكيب المحيطة (بشكل أشيع إلى الوريد الأجوف السفلي مما يؤدي لناسور أبهري أجوفي)

    B. التدبير Management:
    إلى أن يصل قطر أم دم الأبهر البطني اللا عرضية لـ 5.5 سم تكون مخاطر الجراحة عادة أكبر من مخاطر التمزق. يجب التفكير بالإصلاح الجراحي لكل أمهات دم الأبهر البطني العرضية ليس بهدف إزالة الألم فقط، بل لأن الألم يكون مؤشراً على قرب حدوث التمزق. يعد الانصمام البعيد استطباباً قوياً من أجل إصلاح أم الدم جراحياً بغض النظر عن حجمها لأن ذلك يؤدي وبشكل شائع لفقد الطرف.

    لا يعيش معظم مرضى أمهات دم الأبهر البطني المتمزقة حتى يصلوا للمشفى، وإن حدث ذلك يكون التداخل الجراحي مناسباً، ويجب ألا تتأخر في إدخال المريض لغرفة العمليات من أجل لقط الأبهر.

    إن الإصلاح الجراحي المفتوح لأمهات دم الأبهر البطني هو العلاج المنتخب في كلا الحالات الانتخابية والإسعافية، وهو يتألف من إعاضة الشدفة المصابة بأم الدم بطعم صنعي (من الداكرون عادة). إن نسبة المواتة على مدى 30 يوماً بعد هذه العملية حوالي 5-8% للحالات اللاعرضية الانتخابية و10-20% في حالة أم الدم الإسعافية العرضية و50% في حال أم الدم المتمزقة.

    على كل حال فإن المرضى الذين نجوا بعد العملية وغادروا المشفى لديهم نسبة بقيا على المدى الطويل تشابه تقريباً الناس العاديين. تعالج بعض أمهات دم الأبهر البطني بواسطة قالب مغطى Covered Stent يوضع عبر بضع الشريان الفخذي الذي يتم بمساعدة الأشعة (للاسترشاد).

    II. التسلخ الأبهري AORTIC DISSECTION:
    في هذه الحالة الدراماتيكية يسمح تهتك سلامة الجدار الأبهري للدم الشرياني بالاندفاع ضمن الطبقة المتوسطة للأبهر التي تنفصل غالباً لطبقتين اثنتين مما يؤدي بدوره لتشكل لمعة كاذبة بجانب اللمعة الحقيقية (انظر الشكل 81). قد يتأذى الدسام الأبهري وقد تتعرض فروع الأبهر للأذية. في الحالات النموذجية تعود اللمعة الكاذبة لتدخل إلى اللمعة الحقيقية مما يؤدي لتشكل أبهر ثنائي اللمعة، ولكنها أحياناً تتمزق لداخل جوف الجنب الأيسر أو داخل التامور مما يؤدي لعقابيل مميتة.

    غالباً ما يكون الحدث الأولي تمزقاً عفوياً أو طبي المنشأ يصيب الطبقة الداخلية للأبهر. من الشائع وجود عدة ثقب أو نقاط دخول ومن جهة أخرى يبدو أن العديد من التسلخات تتحرض بنزف في الطبقة المتوسطة من الأبهر التي تتمزق لاحقاً عبر الطبقة الداخلية إلى داخل اللمعة الحقيقية. إن هذا النوع من النزف العفوي من أوعية العروق (الأوعية المغذية لجدار الأبهر) قد يحتجز أحياناً ضمن جدار الأبهر ليتظاهر بورم دموي مؤلم داخل الجدار.

    إن أمراض الأبهر وارتفاع التوتر الشرياني هي أهم العوامل السببية ولكن قد تتسبب به حالات أخرى عديدة (انظر الجدول 72). قد تؤدي التسلخات المزمنة إلى توسعات على شكل أمهات دم تصيب الأبهر، وقد تختلط أمهات دم الأبهر الصدري بالتسلخ، ولذلك يصعب في بعض الأوقات تحديد الحدثية المرضية التي وقعت أولاً.
    الجدول 72: العوامل التي قد تؤهب لتسلخ الأبهر.
    · ارتفاع التوتر الشرياني (80% من الحالات).
    · التصلب العصيدي الأبهري.
    · أم الدم الأبهرية اللانوعية.
    · تضيق برزخ الأبهر.
    · أمراض الغراء (متلازمة مارفان، متلازمة إهلر - دانلوس).
    · عسر التصنع الليفي العضلي.
    · الجراحة السابقة على الأبهر (مثل المجازة الإكليلية، أو استبدال الدسام الأبهري).
    · الحمل (الثلث الثالث عادة).
    · الرض.
    · طبي المنشأ (القثطرة القلبية، مضخة البالون داخل الأبهر).

    إن ذروة حدوث التسلخ هي في العقدين السادس والسابع من العمر ولكنه قد يحدث عند مرضى أصغر سناً وخصوصاً عند المصابين بمتلازمة مارفان أو بالرض أو عند الحوامل. يصاب الرجال بهذا المرض بنسبة الضعف عما تصاب به النساء.

    يصنف التسلخ الأبهري تشريحياً ولأهداف علاجية إلى النمط A الذي يشمل الأبهر الصاعد والنمط B الذي يصيب فقط الأبهر النازل بدءً من نقطة قاصية بالنسبة للشريان تحت الترقوة الأيسر (انظر الشكل 81). إن التسلخات من النمط A مسؤولة عن ثلثي الحالات وتمتد بشكل شائع إلى الأبهر النازل.

    A. المظاهر السريرية Clinical features:
    يراجع المريض عادة بألم صدري شديد وممزق ينتشر عادة إلى الظهر بين لوحي الكتف. إن بداية الألم مفاجئة جداً في الحالات النموذجية ويكون الوهط شائعاً. ما لم يكن هناك تمزق صريح فإن المريض يكون مرتفع الضغط عادة. قد يوجد عدم تناظر في النبض العضدي أو السباتي أو الفخذي، قد تظهر علامات القلس الأبهري عند المصابين بالتسلخ الأبهري من النمط A. قد يسبب انسداد الفروع الأبهرية العديد من الاختلاطات تشمل احتشاء العضلة القلبية (الشريان الإكليلي) والشلل السفلي (الشريان الشوكي) والاحتشاء المساريقي مع حالة بطن حادة (الشريان الزلاقي والمساريقي العلوي) والقصور الكلوي (الشريان الكلوي) وإقفار الطرف الحاد (عادة الطرف السفلي).

    B. الاستقصاءات Investigations:
    تظهر صورة الصدر في الحالات النموذجية المميزة زيادة عرض المنصف العلوي وتشوه شكل الأبهر، ولكن هذه الموجودات متنوعة وقد تغيب عند 40% من المرضى. إن انصباب الجنب الأيسر شائع. قد يظهر تخطيط القلب الكهربي ضخامة بطين أيسر عند المصابين بارتفاع التوتر الشرياني، أو تبدلات تشير لاحتشاء عضلة قلبية حاد (سفلي عادة). قد يظهر تصوير القلب بالصدى (بالدوبلر) القلس الأبهري وتوسع جذر الأبهر وأحياناً يظهر شريحة التسلخ (انظر الشكل 82).

    إن تصوير القلب بالصدى عبر المري مفيد بشكل خاص لأن الإيكو عبر الصدر يستطيع أن يظهر فقط أول 3-5سم من الأبهر الصاعد. إن التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي كلاهما مرتفعي النوعية. عادة لا نحتاج لإجراء تصوير ظليل لقوس الأبهر مالم تكن بقية الاستقصاءات غير متوافرة أو عند الشك باضطراب الإرواء المساريقي أو إرواء الطرف.


    الشكل 82: تصوير بالصدى لمريض مصاب بتسلخ أبهري مزمن يظهر الاتصال بين اللمعتين.
    تكون اللمعة الزائفة (FL) بشكل نموذجي أكبر من اللمعة الحقيقية (TL) في حالة المرض المزمن.
    A: تصوير قلب بالصدى عبر المري.
    B: دراسة الجريان بالدوبلر الملون.

    C. التدبير Management:
    إن التقييم والعلاج إلحاحيان لأن المواتة الباكرة الناجمة عن التسلخ الحاد تعادل 1% تقريباً كل ساعة. يتألف التدبير الأولي من تسكين الألم وضبط التوتر الشرياني بالصوديوم نيتروبروسايد و/أو حاصرات بيتا للحفاظ على الضغط الشرياني الانقباضي دون 100 ملمز.

    تحتاج التسلخات من النمط A لإصلاح جراحي إسعافي ويمكن علاج التسلخات من النمط B دوائياً ما لم يوجد تمزق خارجي وشيك أو واقع فعلاً أو ما لم يوجد إقفار يتناول الأعضاء الحيوية (الأحشاء، الكلى) أو الأطراف. يتألف العلاج الجراحي من استبدال الجزء المؤوف من الأبهر بطعم من الداكرون، أحياناً يستطب استبدال الدسام الأبهري.

    من الممكن أحياناً إجراء الإصلاح عبر الجلد أو الإصلاح داخل اللمعة عبر مدخل صغير، ويشمل هذا التداخل إما تثقيب السديلة الداخلية بحيث يستطيع الدم العودة من اللمعة الزائفة إلى الحقيقية (وبالتالي يزول الضغط عن اللمعة الزائفة)، أو زرع طعم (يلعب دور القالب) يوضع عبر الشريان الفخذي (انظر الشكل 84).


    الشكل 83: منظر سهمي بالتصوير بالرنين المغناطيسي عند مريض مصاب بتسلخ أبهري قديم يظهر الأبهر الثنائي اللمعة.
    يوجد جريان بطيء في اللمعة الكاذبة (FL) هو المسؤول عن لونها الرمادي. (TL اللمعة الحقيقية).



    الشكل 84: صور لمريض أصيب بتسلخ أبهري حاد من النمط B وقد تمزق إلى الجوف الجنبي الأيسر وأصلح بوضع طعم على شكل قالب داخل اللمعة.
    A: يظهر التصوير المقطعي المحوسب شريحة بطانية (السهم) في الأبهر النازل وانصباب الجنب الغزير.
    B: يظهر تصوير الأبهر التوسع (على شكل أم الدم) أدخل قالب طعم من الشريان الفخذي الأيمن وهو على وشك أن يوضع.
    C: التصوير المقطعي المحوسب بعد إصلاح اللمعة الداخلية. كان انصباب الجنب قد أفرغ ويوجد ورم دموي حول الأبهر النازل.
    D: تصوير الأبهر الظليل يظهر القالب الطعم.
    أمراض الدسامات القلبية
    DISEASES OF THE HEART VALVES



    ـ مقدمة:
    قد يكون الدسام المريض متضيقاً أو أنه يفشل في الانغلاق بشكل كافٍ وبالتالي يسمح بقلس الدم. قد يستخدم تعبير (عدم الاستمساك) لوصف القلس كرديف له ولكن هذا المصطلح الأخير هو الأفضل. ذكرنا في (الجدول 73) الأسباب الأساسية للأمراض الدسامية.
    الجدول 73: الأسباب الرئيسة للأمراض الدسامية.
    القلس الدسامي:
    · خلقي.
    · التهاب القلب الرثوي الحاد.
    · التهاب القلب الرثوي المزمن.
    · التهاب الشغاف الخمجي.
    · التهاب الأبهر الافرنجي.
    · تمزق الدسام الرضي.
    · التنكس الشيخي.
    · توسع الحلقة الدسامية (مثل اعتلال العضلة القلبية التوسعي).
    · أذية الحبال والعضلات الحليمية (مثل احتشاء العضلة القلبية).
    التضيق الدسامي:
    · خلقي.
    · التهاب القلب الرثوي.
    · التنكس الشيخي.

    يعد تصوير القلب بالصدى ثنائي البعد (إيكودوبلر) أفضل تقنية لتقييم مرضى الأدواء الدسامية، ولكن يجب أن نعلم أنه تقنية حساسة جداً بحيث أنه يكشف الاضطرابات الصغرى وغير المهمة بل وحتى الفيزيولوجية مثل قلس الدسام التاجي الطفيف جداً. قد تتطور الأمراض الدسامية مع مرور الوقت ولذلك يحتاج مرضى منتخبون لمراقبة منتظمة عادة بمعدل مرة كل 1-2 سنة لكشف التدهور قبل تطور الاختلاطات مثل قصور القلب.

    إن مرضى الأدواء الدسامية مؤهبون للإصابة بالتهاب الشغاف الخمجي الذي يمكن توقيه بالعناية السنية الجيدة واستخدام الصادات الوقائية في أوقات تجرثم الدم مثل اقتلاع الأسنان.

    سندرس الأمراض الدسامية وأسبابها لاحقاً كلٌ على حدة.



    الداء القلبي الرثوي
    RHEUMATIC HEART DISEASE



    I. الحمى الرثوية الحادة ACUTE RHEUMATIC FEVER:
    A. الحدوث والآلية الإمراضية Incidence and pathogenesis:
    تصيب الحمى الرثوية الحادة الأطفال عادة (بعمر 5-15 سنة خصوصاً) أو البالغين الشباب، ولقد غدت نادرة جداً في أوروبا الغربية وأمريكا الشمالية. رغم ذلك يبقى وباءاً منتشراً في أجزاء من آسيا وأفريقيا وأمريكا الجنوبية، بنسبة حدوث سنوية في بعض المناطق تزيد عن 100 لكل 100000، ولازالت أشيع سبب للداء القلبي المكتسب في الطفولة وسن البلوغ.

    تتحرض الحالة باستجابة غير طبيعية للإنتان الناجم عن سلالات نوعية من المكورات العقدية زمرة A التي تملك مستضدات تبدي تفاعلاً متصالباً مع الميوزين القلبي ومع بروتين غشاء غمد الليف العضلي. إن الأضداد التي ينتجها الجسم ضد مستضدات المكورات العقدية تتواسط حدثية التهابية تصيب الشغاف والعضل القلبي والتامور والمفاصل والجلد. من الناحية النسجية يمكن مشاهدة تنكس ليفيني في غراء النسج الضامة لهذه الأعضاء. إن عقد آشوف التي تحدث فقط في القلب واسمة لهذا المرض، وهي تتألف من خلايا عملاقة عديدة النوى محاطة بالبالعات الكبيرة وبالخلايا T اللمفاوية.

    B. المظاهر السريرية Clinical features:
    الحمى الرثوية اضطراب يصيب العديد من الأجهزة والذي يحدث (في الحالات النموذجية) بعد هجمة التهاب بلعوم بالعقديات، وهو يتظاهر عادة بالحمى والقهم والوسن والآلام المفصلية. عادة تظهر الأعراض بعد مرور 2-3 أسابيع على هجمة التهاب البلعوم الأولية، ولكن المريض قد لا يذكر قصة إصابته بوجع الحلق. يحدث التهاب المفاصل عند حوالي 75% من المرضى، وتشمل المظاهر الأخرى الاندفاعات الجلدية والتهاب القلب والتبدلات العصبية (انظر الشكل 85).


    الشكل 85 (اضغط على الشكل للتكبير): المظاهر السريرية للحمى الرثوية: يشير الخط الغامق لمعايير جونز الكبرى.

    يوضع التشخيص بناءً على معايير جونز المنقحة بوجود مظهرين كبيرين أو أكثر، أو بوجود مظهر كبير مع مظهرين صغيرين أو أكثر، كذلك يجب وجود دليل على إصابة سابقة بإنتان بالمكورات العقدية (انظر الجدول 74). فقط 25% من المرضى سيكون الزرع من أجل المكورات العقدية المجموعة A، إيجابياً عند وقت التشخيص بسبب وجود فترة كامنة بين الإنتان وظهور الأعراض الرثوية. ولذلك فإن الدليل المصلي على إنتان حديث بالمكورات العقدية مثل ارتفاع الضد أنتي ستربتوليزين Oء(ASO) قد يكون مفيداً.
    الجدول 74: معايير جونز لتشخيص الحمى الرثوية
    المظاهر الكبرى:
    · التهاب القلب.
    · الحمامى الهاجرة.
    · التهاب المفاصل العديدة.
    · العقيدات تحت الجلد.
    · داء الرقص.
    المظاهر الصغرى:
    · الحمى.
    · الآلام المفصلية.
    · سوابق الإصابة بحمى رثوية.
    · كثرة الكريات البيض.
    · ارتفاع سرعة التثفل أو البروتين الارتكاسي C(CRP).
    · حصار أذيني بطيني درجة أولى أو ثانية.
    مع:
    · دليل يدعم وجود إنتان سابق بالمكورات العقدية: حمى قرمزية حديثة، ارتفاع ضد أنتي ستربتوليزين O أو أحد أضداد المكورات العقدية الأخرى، إيجابية زرع الحلق.
    ملاحظة: إن الدليل على إنتان حديث بالمكورات العقدية مهم بشكل خاص في حال وجود مظهر واحد كبير فقط.

    1. التهاب القلب Carditis:
    عبارة عن التهاب شامل للقلب يصيب الشغاف والعضل القلبي والتامور بدرجات مختلفة. تنخفض نسبة حدوثه مع التقدم بالعمر من 90% بعمر 3 سنوات إلى حوالي 30% بسن المراهقة. قد يتظاهر التهاب القلب بضيق النفس (الناجم عن قصور القلب أو الانصباب التاموري) أو بالخفقان أو بالألم الصدري (الناجم عادة عن التهاب التامور أو التهاب القلب الشامل).

    تشمل المظاهر الأخرى كلاً من تسرع القلب وضخامة القلب وظهور نفخات جديدة أو تبدل القديمة. من الشائع جداً ظهور نفخة انقباضية ناعمة ناجمة عن القلس التاجي. تنجم نفخة منتصف الانبساط الناعمة (نفخة كاري كومبس) في الحالات النموذجية عن التهاب الدسامات مع تشكل عقد على وريقات الدسام التاجي. يحدث القلس الأبهري عند حوالي 50% من المرضى ولكن نادراً ما تمتد الحدثية المرضية الحادة لتصيب الدسام الرئوي ومثلث الشرف. قد يسبب التهاب التامور الألم الصدري والاحتكاكات التامورية والمضض البركي.

    قد يكون قصور القلب ناجماً عن اضطراب وظيفة العضلة القلبية و/أو القلس التاجي أو الأبهري. إن التبدلات التخطيطية الكهربية شائعة وهي تشمل تبدلات الموجة T أو الوصلة ST، وقد تحدث أحياناً اضطرابات توصيل قد تؤدي للغشي.

    2. رقص سيدنهام (رقص St Vitus):
    مظهر عصبي متأخر يظهر عادة بعد مرور 3 أشهر على الأقل على حدوث هجمة الحمى الرثوية الحادة عندما تكون كل العلامات الأخرى قد اختفت. يحدث عند ثلث مرضى الحمى الرثوية وهو أكثر شيوعاً عند الإناث. قد يكون الاضطراب العاطفي هو المظهر الأول الذي يتبع بشكل نموذجي بحركات رقصية لاإرادية غير هادفة ومميزة تصيب اليدين أو القدمين أو الوجه. قد يكون الكلام انفجارياً ومتلعثماًً. يحدث الشفاء العفوي عادة خلال أشهر قليلة. تقريباً حوالي ربع المرضى الذين ظهر لديهم داء الرقص لسيدنهام سيصابون لاحقاً بمرض دسامي رثوي مزمن.

    3. التهاب المفاصل Arthritis:
    عادة يكون مظهراً باكراً من مظاهر المرض، وهو يميل للحدوث عندما يكون عيار الأضداد الموجهة للعقديات مرتفعاً. يتظاهر بالتهاب حاد ومؤلم وغير متناظر وهاجر يصيب المفاصل الكبيرة (عادة يصيب الركبة والكاحل والمرفق والمعصم). تصاب المفاصل بسرعة بشكل متعاقب وتكون عادة حمراء ومتورمة وممضة لمدة تتراوح من يوم إلى أسبوع. يستجيب الألم وبشكل مميز للأسبرين، فإن لم يستجب له فإن التشخيص مشكوك به.

    4. الآفات الجلدية Skin lesions:
    تحدث الحمامى الهاجرة عند أقل من 10% من المرضى، وتبدأ الآفات على شكل لطخات (بقع) تشحب في المركز ولكنها تبقى حمراء على المحيط، وهي تظهر بشكل رئيسي على الجذع والنهايات الدانية للأطراف ولكن ليس على الوجه. إن الحلقات الحمر الحاصلة (أو الهوامش) قد تلتحم أو تتراكب (انظر الشكل 85).

    تظهر العقيدات تحت الجلد عند حوالي 10-15% من المرضى، وهي عقد صغيرة (0.5-2 سم) وصلبة وغير مؤلمة وتجس بشكل أفضل فوق العظام أو الأوتار. في الحالات النموذجية تظهر هذه العقد بعد مرور أكثر من 3 أسابيع على بدء المظاهر الأخرى ولذلك فهي تعد مظهراً يساعد في التأكيد على صحة التشخيص أكثر من أن يساعد في وضع التشخيص. المظاهر الجهازية الأخرى نادرة ولكنها تشمل ذات الجنب وانصباب الجنب وذات الرئة.

    C. الاستقصاءات Investigations:
    وهي مذكورة في (الجدول 75). إن الـ ESR والـ CRP واسمين غير نوعيين للالتهاب الجهازي وهما مفيدان لمراقبة تطور المرض. تكون عيارات ASO طبيعية عند حوالي ربع المرضى البالغين المصابين بالحمى الرثوية وفي معظم حالات داء الرقص. يظهر إيكو القلب نموذجياً القلس التاجي مع توسع الحلقات التاجية وانسدال الوريقة الأمامية للدسام التاجي، الموجودات الشائعة الأخرى هي القلس الأبهري وانصباب التامور.
    الجدول 75: الاستقصاءات في الحمى الرثوية الحادة.
    دليل على وجود مرض جهازي (غير نوعية):
    · كثرة الكريات البيض، ارتفاع ESR، ارتفاع CRP.
    دليل على إنتان سابق بالعقديات (نوعية):
    · زرع مسحة الحلق: العقديات الحالة للدم بيتا المجموعة A (وأيضاً من أفراد العائلة وممن هم على تماس مع المريض).
    · أضداد أنتي ستربتولايزين O: عيارات مرتفعة، أو مستويات < 200 وحدة (عند البالغين) أو < 300 وحدة (عند الأطفال).
    دليل على التهاب القلب:
    · الصورة الشعاعية للصدر: ضخامة قلبية، احتقان رئوي.
    · ECG: حصار قلب درجة أولى ودرجة ثانية، مظاهر التهاب التامور، انقلاب الموجات T، نقص فولتاج QRS
    · إيكو القلب: توسع قلبي مع شذوذات دسامية.

    D. معالجة الهجمة الحادة Treatment of the acute attack:
    يجب إعطاء بنزاثين بنسلين 1.2 مليون وحدة عضلياً أو فينوكسي متيل بنسلين 250 ملغ كل 6 ساعات لمدة عشرة أيام وذلك عند التشخيص من أجل إزالة أي إنتان متبقي بالعقديات. وبعدئذ يتم توجيه معالجة الحمى الرثوية الحادة نحو الأذية القلبية ونحو تسكين الأعراض.

    1. الراحة في السرير والعلاج الداعم Bed rest and supportive therapy:
    الراحة في السرير مهمة لأنها تقلل من الألم المفصلي وتنقص الجهد القلبي عند مرضى التهاب القلب. ويجب تحديد مدة الراحة بالسرير حسب الأعراض وبالاسترشاد بالواسمات الالتهابية (مثال: الحرارة وتعداد البيض وسرعة التثفل) ويجب الاستمرار بها حتى يشير ما سبق إلى هدوء فعالية المرض. عند مرضى التهاب القلب يوصى في العادة بالراحة في السرير لمدة 2-6 أسابيع بعد عودة سرعة التثفل ودرجة الحرارة إلى الطبيعي. تؤدي الراحة المطولة في السرير خصوصاً عند الأطفال واليافعين إلى مشاكل الضجر والاكتئاب والتي يجب توقعها وتدبيرها.

    يجب علاج القصور القلبي حسب الضرورة. يتطور لدى بعض المرضى وخصوصاً اليفعان الصغار شكل خاطف من المرض مع قلس تاجي شديد وأحياناً قلس أبهري مرافق. إذا لم يستجب قصور القلب للعلاج الدوائي في هذه الحالات فإن استبدال الصمام قد يكون ضرورياً وغالباً ما يترافق مع انخفاض مثير في الفعالية الرثوية. نادراً ما يكون حصار القلب متقدماً ولذلك فإنه من النادر أن نحتاج لناظم خطا.

    2. الأسبرين Aspirin:
    سيخفف الأسبرين عادة أعراض التهاب المفاصل بسرعة وتساعد الاستجابة الفورية (في غضون 24 ساعة) في إثبات التشخيص. جرعة البدء المعقولة 60 ملغ/كغ من وزن الجسم في اليوم مقسمة على 6 جرعات وعند البالغين قد نحتاج إلى 120 ملغ/كغ/ اليوم حتى حدود التحمل أو الوصول لجرعة أعظمية 8 غ/ اليوم. تشمل التأثيرات السمية الخفيفة الغثيان والطنين والصمم والتأثيرات السمية الأكثر خطورة هي الإقياء وتسرع التنفس والحماض. يجب الاستمرار بالأسبرين حتى هبوط سرعة التثفل وعندئذ يتم إنقاص جرعته تدريجياً.

    3. الستيروئيدات القشرية Corticosteroids:
    وهي تحدث تسكيناً أسرع للأعراض من الأسبرين وتستطب في حالات التهاب القلب أو التهاب المفاصل الشديد. لا يوجد دليل على فائدة استخدام الستيروئيدات طويل الأمد. يجب الاستمرار بالبريدنيزولون 1-2 ملغ/كغ/ اليوم مقسمة على جرعات حتى تصبح ESR طبيعية وعندئذ تنقص الجرعة تدريجياً.

    E. الوقاية الثانوية Secondary prevention:
    المرضى معرضون لهجمات إضافية من الحمى الرثوية وذلك إذا حدث إنتان آخر بالعقديات ويجب إعطاء وقاية طويلة الأمد بالبنسلين مثل بنزاثين بنسلين 1.2 مليون وحدة عضلياً وذلك كل شهر (إذا كان هناك شك في المطاوعة للدواء) أو فينوكسي متيل بنسلين فموي 250 ملغ كل 12 ساعة. قد يستخدم الإريثرومايسين عند تحسس المريض للبنسلين. من غير الشائع حدوث هجمات إضافية من الحمى الرثوية بعد عمر 21 سنة وهو العمر الذي من الممكن عنده إيقاف المعالجة.

    على كل حال يجب تمديد المعالجة إذا حدثت هجمة خلال الخمس سنوات الماضية أو كان المريض يعيش في منطقة يكون شيوع الإصابة فيها مرتفعاً أو كانت مهنة المريض (مثال: المعلم) تعرضه بشكل مرتفع للإنتان بالعقديات. من المهم أن نعلم أن الوقاية طويلة الأمد بالصادات تعمد لمنع هجمة أخرى من الحمى الرثوية الحادة ولا تقي من حدوث التهاب الشغاف الخمجي.

    II. الداء القلبي الرثوي المزمن CHRONIC RHEUMATIC HEART DISEASE:
    يتطور الداء القلبي الصمامي المزمن على الأقل عند نصف المصابين بالحمى الرثوية ولديهم التهاب قلب. وتحدث 2/3 الحالات عند النساء. قد تمر بعض نوب الحمى الرثوية دون أن تميز ومن المحتمل أن نتمكن من أخذ قصة حمى رثوية أو داء رقص فقط عند حوالي نصف مرضى الداء القلبي الرثوي المزمن. يصاب الصمام التاجي في أكثر من 90% من الحالات والصمام الأبهري هو الصمام التالي من حيث شيوع الإصابة ثم يأتي الصمام مثلث الشرف ثم الصمام الرئوي.

    يشكل تضيق الصمام التاجي المعزول حوالي 25% من كل حالات الداء القلبي الرثوي وفي 40% أخرى من الحالات نجد مزيج من تضيق وقلس تاجي. قد يكون المرض الصمامي عرضياً خلال الأشكال الخاطفة من الحمى الرثوية الحادة ولكن قد يبقى لاعرضياً لسنوات عديدة.

    الإمراضية Pathology:
    على عكس الحدثية الحالة التنكسية للحمى الرثوية الحادة فإن العملية الإمراضية الرئيسية في الداء القلبي الرثوي المزمن هو التليف المتقدم. تكون الصمامات القلبية مصابة بشكل مسيطر ولكن إصابة التامور والعضل القلبي قد تؤدي إلى قصور قلب واضطرابات توصيل.

    إن التحام صوارات الدسام التاجي وتقاصر الحبال الوترية قد يؤديان لتضيق الدسام مع أو دون إصابة بالقلس. تسبب تبدلات مشابهة تصيب الدسامات الأبهرية ومثلث الشرف تشوه وصلابة الشرف الدسامية مما يؤدي للتضيق و/أو القلس. عند تأذي الدسام نلاحظ أن تبدل الضغط الهيموديناميكي سوف يؤدي إلى استمرار واتساع هذا التأذي حتى ولو لم تستمر الحدثية الرثوية.
    التضيق التاجي
    MITRAL STENOSIS


    A. الأسباب والفيزيولوجيا المرضية Aetiology and pathophysiology:
    ينجم التضيق التاجي دائماً (بشكل غالب) عن الحمى الرثوية، ولكن عند المسنين يمكن أن ينجم هذا التضيق عن تكلسه الشديد، كذلك يوجد شكل نادر خلقي منه.

    في تضيق الدسام التاجي الرثوي نلاحظ أنه فتحته تصغر ببطء نتيجة التليف المترقي وتكلس الوريقات الدسامية والتحام الشرف والجهاز تحت الدسامي وبالتالي يعاق الجريان الدموي من الأذينة اليسرى باتجاه البطين الأيسر مما يؤدي لارتفاع الضغط ضمن الأذينة اليسرى وبالتالي حدوث احتقان وريدي رئوي وضيق نفس. يحدث توسع وتضخم في الأذينة اليسرى، ويغدو امتلاء البطين الأيسر معتمداً أكثر على تقلص الأذينة اليسرى.

    إن أية زيادة في معدل نبض القلب تقصر فترة الانبساط (الفترة التي يكون الدسام التاجي مفتوحاً خلالها) وتؤدي للمزيد من ارتفاع الضغط ضمن الأذينة اليسرى، كذلك فإن الحالات التي تتطلب زيادة نتاج القلب سترفع أيضاً الضغط ضمن الأذينة اليسرى، ولذلك يتحمل مرضى التضيق التاجي الجهد والحمل بشكل سيئ.

    تبلغ مساحة فتحة الدسام التاجي الطبيعية حوالي 5 سم2 خلال الانبساط وقد تنقص إلى 1 سم2 أو أقل في حالات التضيق الشديد. يبقى المريض لا عرضياً عادة إلى أن يغدو التضيق شديداً بشكل متوسط على الأقل (حوالي 2سم2 أو أقل). في البداية تظهر الأعراض فقط خلال الجهد، على كل حال يترافق التضيق الشديد مع ارتفاع مستمر في ضغط الأذينة اليسرى وقد تظهر الأعراض خلال الراحة. إن انخفاض مطاوعة الرئة نتيجة الاحتقان الوريدي الرئوي المزمن يساهم في ضيق النفس. وقد يسبب نقص النتاج القلبي التعب للمريض.

    إن الرجفان الأذيني الناجم عن التوسع المترقي في الأذينة اليسرى شائع جداً. إن حدوث الرجفان الأذيني يحرض غالباً وذمة رئوية لأن تسرع القلب المرافق وفقد التقلص الأذيني يؤديان غالباً لتدهور هيموديناميكي ملحوظ مع ارتفاع سريع في ضغط الأذينة اليسرى. وبالمقابل فإن الارتفاع بشكل تدريجي أكثر في ضغط الأذينة اليسرى يميل لأن يسبب زيادة في المقاومة الوعائية الرئوية التي تؤدي بدورها لارتفاع توتر الشريان الرئوي الذي قد يحمي المريض من وذمة الرئة.

    إن أقل من 20% من مرضى التضيق التاجي يبقون محافظين على النظم الجيبي، وإن العديد منهم لديه أذينة يسرى صغيرة ومتليفة ولديه ارتفاع شديد في التوتر الرئوي.

    إن كل مرضى التضيق التاجي وخصوصاً المصابين بالرجفان الأذيني معرضون لخطورة حدوث خثار ضمن الأذينة اليسرى وبالتالي تطور انصمام خثري جهازي. وقبل إدخال المميعات للممارسة كانت الصمات مسؤولة عن ربع وفيات مرضى التضيق التاجي.

    B. المظاهر السريرية Clinical features:
    ذكرت المظاهر الرئيسة للتضيق التاجي في (الجدولين 76 و 77).
    الجدول 76: أعراض التضيق التاجي.
    · ضيق النفس (الاحتقان الرئوي).
    · الوذمة والحبن (قصور القلب الأيمن).
    · نفث الدم (احتقان رئوي، انصمام رئوي).
    · السعال (احتقان رئوي).
    · الألم الصدري (ارتفاع التوتر الرئوي).
    · أعراض اختلاطات انصمامية خثارية (مثل النشبة، إقفار الطرف).
    · الوهن (انخفاض نتاج القلب).
    · الخفقان (الرجفان الأذيني).

    الجدول 77: علامات التضيق التاجي.
    · الرجفان الأذيني.
    · السحنة التاجية.
    · الإصغاء:
    - احتداد الصوت القلبي الأول، قصفة الانفتاح.
    - نفخة بمنتصف الانبساط.
    · علامات ارتفاع الضغط الشعري الرئوي، خراخر فرقعية، وذمة رئة، انصبابات.
    · علامات ارتفاع التوتر الرئوي: رفعة البطين الأيمن، احتداد المكون الرئوي للصوت القلبي الثاني.

    1. الأعراض Symptoms:
    تعد الزلة التنفسية المرتبطة بالجهد العرض المسيطر عادة. يتضاءل تحمل المريض للجهد بشكل بطيء جداً على مدى عدة سنوات، وغالباً لا يتنبه المرضى لاشتداد عجزهم. وفي النهاية تظهر الأعراض خلال الراحة. تؤدي وذمة الرئة الحادة أو ارتفاع التوتر الرئوي إلى حدوث نفث دم أحياناً. أحياناً يكون الانصمام الجهازي هو العرض الذي يراجع به المريض.

    2. العلامات Signs:
    تزداد القوى التي تفتح وتغلق الدسام التاجي بارتفاع الضغط ضمن الأذينة اليسرى. ولذلك نلاحظ غالباً أن الصوت القلبي الأول (S1) يكون مرتفعاً بشكل غير طبيعي بل وحتى مجسوس أحياناً (ضربة القمة التي تنقر بقوة). قد تسمع قصفة الانفتاح التي تتحرك لتقترب من الصوت الثاني (S2) مع اشتداد التضيق التاجي وتفاقم ارتفاع ضغط الأذينة اليسرى. على كل حال قد يكون الصوت القلبي الأول وقصفة الانفتاح غير مسموعين في حال كان الدسام التاجي متكلساً بشدة.

    يسبب الجريان المضطرب ظهور نفخة منخفضة النغمة في منتصف الانبساط مميزة وأحياناً يؤدي لظهور الهرير (انظر الشكل 86). تشتد هذه النفخة بالجهد وخلال الانقباض الأذيني (الاشتداد السابق للانقباض). في مرحلة باكرة من المرض قد تكون النفخة السابقة للانقباض هي الاضطراب الإصغائي الوحيد المكتشف، ولكن عندما يكون المريض عرضياً فإن النفخة تمتد عادة من قصفة الانفتاح إلى الصوت القلبي الأول. يسبب وجود قلس تاجي مرافق ظهور نفخة شاملة للانقباض تنتشر باتجاه الإبط.


    الشكل 86 (اضغط على الشكل للتكبير): التضيق التاجي: النفخة وإظهار مدروج الضغط الانبساطي بين الأذينة اليسرى والبطين الأيسر. يعكس المدروج المتوسط مساحة الفوهة بين الأذينة اليسرى والبطين الأيسر خلال الانبساط). الصوت الأول مرتفع ويوجد قصفة انفتاح (Os) ونفخة بمنتصف الانبساط (MDM) مع اشتداد قبل انقباضي.
    A: تصوير القلب بالصدى يظهر تضيق فتحة الدسام التاجي خلال الانبساط. B: يظهر التصوير بالدوبلر الملون الجريان المضطرب.

    في حال حدث عند المريض ارتفاع توتر رئوي فقد نشاهد رفعة البطين الأيمن على حافة القص اليسرى (ناجمة عن فرط ضخامة البطين الأيمن) واشتداد المكون الرئوي من الصوت القلبي الثاني. يسبب قلس الدسام مثلث الشرف الناجم عن توسع البطين الأيمن ظهور نفخة انقباضية وموجات انقباضية في النبض الوريدي.

    غالباً ما تظهر العلامات الفيزيائية للتضيق التاجي قبل ظهور الأعراض، وإن كشفها مهم جداً ولاسيما خلال الحمل.

    C. الاستقصاءات Investigations:
    قد يظهر تخطيط القلب الكهربي (انظر الجدول 78) الموجات P المثلمة (المشطورة) (P التاجية) المترافقة مع فرط ضخامة الأذينة اليسرى، وقد يظهر الرجفان الأذيني كذلك. قد توجد علامات تشير لفرط ضخامة البطين الأيمن (ارتفاع توتر رئوي).
    الجدول 78: الاستقصاءات المجراة عند مريض التضيق التاجي.
    تخطيط القلب الكهربائي:
    · ضخامة الأذينة اليسرى (بغياب الرجفان الأذيني).
    · ضخامة البطين الأيمن.
    صورة الصدر الشعاعية:
    · ضخامة الأذينة اليسرى.
    · علامات الاحتقان الوريدي الرئوي.
    الإيكو:
    · شرف دسامية متثخنة غير متحركة.
    · نقص مساحة الدسام.
    · نقص معدل امتلاء البطين الأيسر خلال فترة الانبساط.
    الدوبلر:
    · مدروج الضغط عبر الدسام التاجي.
    · ضغط الشريان الرئوي.
    القثطرة القلبية:
    · مدروج الضغط بين الأذينة اليسرى (أو الضغط الإسفيني الرئوي) والبطين الأيسر.

    قد تظهر صورة الصدر البسيطة (انظر
    الشكل 11) ضخامة الأذينة اليسرى والزائدة الأذينية Appendage وضخامة الشريان الرئوي الرئيسي، ومظاهر الاحتقان الوريدي الرئوي (ضخامة الأوردة الرئوية العلوية وظهور ظلال خطية أفقية في الزوايا الضلعية الحجابية).

    يمكن لتصوير القلب بالصدى بالدوبلر أن يؤمن تقييماً نوعياً للتضيق التاجي، وبغض النظر عن قدرته على تأكيد التشخيص فإنه يسمح بتقييم شدته ويعطي أيضاً معلومات عن مدى صلابة وتكلس الشرف الدسامية وعن حجم الأذينة اليسرى وعن ضغط الشريان الرئوي وعن الحالة الوظيفية للبطين الأيسر (انظر الشكل 86).

    قبل إدخال تقنية التصوير بالصدى كان الأطباء يعتمدون على القثطرة القلبية لتحديد شدة التضيق التاجي بقياس المدروج عبر الدسام التاجي من الضغوط المسجلة بنفس الوقت في البطين الأيسر والأذينة اليسرى (أو الضغط الإسفيني الشعري الرئوي). لا يزال للقثطرة القلبية دور في تقييم القلس التاجي المرافق والداء الإكليلي المرافق.

    D. التدبير Management:
    يجب علاج المرضى الذين لديهم أعراض طفيفة دوائياً، ولكن العلاج النوعي للتضيق التاجي يكون برأب الدسام بالبالون أو بضع الدسام التاجي أو باستبداله ويجب التفكير بهذه التداخلات في حال استمرت الأعراض رغم العلاج الدوائي أو في حال تطور ارتفاع توتر رئوي شديد.

    1. العلاج الدوائي Medical management:
    يتألف هذا العلاج من المميعات لإنقاص خطورة الانصمام الجهازي، ومن مشاركة بين الديجوكسين مع حاصرات بيتا أو مع أحد ضادات الكلس المبطئة للنبض لإبطاء معدل الاستجابة البطينية في حال حدوث رجفان أذيني (أو لمنع استجابة بطينية سريعة إذا كان سيتطور الرجفان الأذيني) كذلك تعطى المدرات لضبط الاحتقان الرئوي والصادات للوقاية من التهاب الشغاف الخمجي (انظر لاحقاً).

    2. رأب الدسام التاجي بالبالون Mitral balloon valvuloplasty:
    يعد الطريقة العلاجية المنتخبة في حال توفرت معايير معينة (انظر الجدول 79،
    والشكل 15). قد يستطب اللجوء لبضع الدسام التاجي المغلق أو المفتوح في حال عدم توافر التجهيزات أو الخبرات لرأب الدسام. إن المرضى الذين خضعوا للرأب أو لبضع الدسام التاجي يجب أن يتناولوا الصادات للوقاية من التهاب الشغاف الخمجي، ويجب أن يتابعوا بمعدل 1-2 مرة سنوياً لأنهم قد يتعرضون لعود التضيق، إن الأعراض السريرية والعلامات مؤشر على شدة نكس التضيق ولكن الإيكو دوبلر يؤمن تقييماً أدق.
    الجدول 79: المعايير لإجراء رأب الدسام التاجي.
    · أعراض هامة.
    · تضيق تاجي معزول.
    · لا قلس تاجي (أو طفيفاً).
    · الدسام والجهاز تحت الدسامي متحركان وغير متكلسين على الإيكو.
    · الأذينة اليسرى خالية من الخثرات.

    3. استبدال الدسام التاجي Mitral valve replacement:
    يستطب استبدال الدسام التاجي في حال وجود قلس تاجي جوهري أو في حال كان الدسام صلباً ومتكلساً (انظر لاحقاً).
    القلس التاجي
    MITRAL REGURGITATION



    A. الأسباب والفيزيولوجيا المرضية Aetiology and pathophysiology:
    إن الداء الرثوي هو السبب الرئيسي للقلس التاجي في المناطق التي لازالت الحمى الرثوية شائعة فيها. ولكن في أماكن أخرى مثل المملكة المتحدة نجد أن الأسباب الأخرى أكثر أهمية (انظر الجدول 80). كذلك قد يحدث القلس التاجي بعد إزالة تضيقه بنجاح بواسطة الرأب أو البضع.
    الجدول 80: أسباب القلس التاجي.
    · تدلي الدسام التاجي.
    · توسع حلقة الدسام التاجي (مثال: الحمى الرثوية، اعتلال العضلة القلبية، الداء الإكليلي).
    · تأذي شرف وحبال الدسام (مثال: الحمى الرثوية، التهاب الشغاف الخمجي).
    · تأذي العضلات الحليمية.
    · احتشاء العضلة القلبية.

    يسبب القلس التاجي المزمن توسعاً تدريجياً في الأذينة اليسرى مع ارتفاع خفيف في الضغط ضمنها مما يؤدي بالتالي لتطور أعراض قليلة نسبياً. رغم ذلك يتوسع البطين الأيسر ببطء ويرتفع كلٌّ من ضغط الانبساط الخاص بالبطين الأيسر والضغط الأذيني (للأذينة اليسرى) بالتدريج نتيجة فرط الحمل الحجمي المزمن على البطين الأيسر. وبذلك يصاب المريض بضيق النفس وبوذمة الرئة في نهاية الأمر. وبالمقابل فإن القلس التاجي الحاد يميل لأن يسبب ارتفاعاً سريعاً في ضغط الأذينة اليسرى (لأن مطاوعة الأذينة اليسرى طبيعية) مما يؤدي لتدهور ملحوظ في الأعراض.

    1. تدلي الدسام التاجي Mitral valve prolapse:
    تعرف هذه الحالة أيضاً باسم الدسام التاجي الرخو، وهو يعد واحداً من أشيع أسباب القلس التاجي الخفيف وهو ينجم عن تشوهات خلقية أو عن تبدلات مخاطية تنكسية، وأحياناً يكون مظهراً من مظاهر أمراض النسيج الضام مثل متلازمة مارفان.

    في أخف أشكال هذا الداء يبقى الدسام مستمسكاً ولكنه يندفع (وريقاته) عائداً باتجاه الأذينة اليسرى خلال الانقباض مما يؤدي لتكة في منتصف الانقباض ولكن دون وجود نفخة، أحياناً تسمع عدة تكات. في جال وجود دسام قاصر سنجد أن التكة تتبع بنفخة انقباضية متأخرة والتي تتطاول مع ازدياد شدة القلس. لا يمكن دوماً سماع التكة ونلاحظ أن العلامات الفيزيائية قد تتغير مع الوضعة ومع التنفس.

    قد يؤدي التطاول المترقي في الحبال الوترية لزيادة القلس التاجي، وإذا تمزقت الحبال قد يحدث قلس شديد بشكل مفاجئ. هذه الاختلاطات نادرة قبل العقد الخامس أو السادس من الحياة.

    يمكن لتدلي الدسام التاجي المهم هيموديناميكياً أن يؤهب للإصابة بالتهاب الشغاف الخمجي ويحتاج للصادات الوقائية. كذلك يترافق تدلي الدسام التاجي مع العديد من اللانظميات الحميدة عادة ومع ألم صدري لا نموذجي ومع خطورة صغيرة جداً للإصابة بالنشبة الانصمامية أو بنوبة نقص التروية العابرة. رغم ذلك فإن الإنذار الكلي على المدى الطويل جيدٌ. يظهر (الشكل 87) تصوير القلب بالصدى لحالة تدلي الدسام التاجي.


    الشكل 87 (اضغط على الشكل للتكبير): القلس التاجي. انتشار النفخة إلى الإبط وإظهار الموجة الانقباضية في مخطط ضغط الأذينة اليسرى. الصوت الأول طبيعي أو ناعم ويندمج مع نفخة شاملة للانقباض تمتد إلى الصوت القلبي الثاني. يسمع صوت قلبي ثالث في القلس الشديد. تصبح الأذينة اليسرى والبطين الأيسر متوسعين.
    A: تصوير قلب بالصدى عبر المري يظهر مثالاً عن تدلي الدسام التاجي مع اندفاع إحدى وريقاته لداخل الأذينة اليسرى (السهم).
    B: ذلك يؤدي لقلس تاجي يظهر على الدوبلر الملون (السهم).

    2. الأسباب الأخرى للقلس التاجي Other causes of mitral regurgitation:
    يعتمد الدسام التاجي من أجل القيام بعمله جيداً على الحبال الوترية وعضلاتها الحليمية. وإن توسع البطين الأيسر يشوه هندسة هذه التراكيب الداعمة وقد يؤدي للقلس التاجي. إن اعتلال العضلة القلبية التوسعي وضعف وظيفة البطين الأيسر الناجم عن الداء الإكليلي، إن هذين المرضين سببان شائعان لما يعرف باسم القلس التاجي الوظيفي. كذلك يمكن لإقفار أو احتشاء العضلات الحليمية أن يسبب قلساً تاجياً. قد يؤدي التهاب الشغاف الخمجي لتشوه أو انثقاب وريقات الدسام والذي يعد سبباً مهماً للقلس التاجي الحاد.

    B. المظاهر السريرية Clinical features:
    لخصناها في (الجدول 81). تعتمد الأعراض على مدى حدة حدوث القلس. يسبب القلس التاجي المزمن ظهور أعراض مشابهة لتلك الناجمة عن التضيق التاجي. ولكن القلس الحاد يتظاهر عادة بوذمة رئة حادة. يسبب دفع الدم القالس ظهور نفخة انقباضية في القمة (انظر الشكل 87) والتي تنتشر غالباً إلى الإبط وقد تترافق مع الهرير.
    الجدول 81: المظاهر السريرية للقلس التاجي.
    الأعراض:
    · زلة تنفسية (احتقان وريدي رئوي).
    · وهن (انخفاض نتاج القلب).
    · خفقان (رجفان أذيني، زيادة حجم الضربة).
    · وذمة، حبن (قصور قلب أيمن).
    العلامات:
    · الرجفان الأذيني أو الرفرفة الأذينية.
    · ضخامة قلبية: انزياح ضربة القمة مفرطة الحركية.
    · نفخة قمية شاملة للانقباض ± هرير.
    · صوت أول ناعم، صوت ثالث قمي.
    · علامات احتقان وريدي رئوي (خراخر فرقعية، وذمة رئة، انصبابات).
    · علامات ارتفاع التوتر الرئوي وقصور القلب الأيمن.

    يكون الصوت القلبي الأول خافتاً بسبب أن انغلاق الدسام التاجي غير طبيعي. قد يسبب زيادة الجريان المتقدم عبر الدسام التاجي ظهور صوت قلبي ثالث مرتفع أو حتى ظهور نفخة قصيرة بمنتصف الانبساط. تشعر بضربة القمة أنها فعالة وقوية (فرط حمل حجمي على البطين الأيسر) وتنزاح عادة للأيسر نتيجة توسع البطين الأيسر.

    C. الاستقصاءات Investigations:
    قد تظهر صورة الصدر الشعاعية وتخطيط القلب الكهربائي مظاهر ضخامة الأذينة اليسرى و/أو البطين الأيسر (انظر الجدول 82). إن الرجفان الأذيني شائع كنتيجة للتوسع الأذيني. يعطي تصوير القلب بالصدى معلومات عن حالة الدسام التاجي ووظيفة البطين الأيسر وحجم الأذينة اليسرى. ولكن يجب إجراء إيكو دوبلر لتقدير شدة القلس.
    الجدول 82: الاستقصاءات المجراة لمريض القلس التاجي.
    تخطيط القلب الكهربي:
    · فرط ضخامة أذينة يسرى (في حال غياب الرجفان الأذيني).
    · فرط ضخامة البطين الأيسر.
    صورة الصدر الشعاعية:
    · ضخامة الأذينة اليسرى.
    · احتقان وريدي رئوي.
    · ضخامة البطين الأيسر.
    · وذمة رئة (في الحالات الحادة).
    تصوير القلب بالصدى:
    · توسع الأذينة اليسرى والبطين الأيسر.
    · بطين أيسر ديناميكي (ما لم يكن اضطراب وظيفة العضلة القلبية مسيطراً).
    · اضطرابات تشريحية في الدسام التاجي (مثل التدلي).
    الدوبلر:
    · يكشف القلس ويحدد شدته.
    القثطرة القلبية:
    · أذينة يسرى متوسعة، بطين ايسر متوسع، قلس تاجي.
    · ارتفاع توتر رئوي.
    · داء إكليلي مرافق

    بواسطة القثطرة القلبية يمكن تقدير شدة القلس التاجي بالاعتماد على قياس الموجات V (الانقباضية) في الأذينة اليسرى أو على مخطط الضغط الإسفيني للشعريات الرئوية أو بواسطة التصوير الظليل للبطين الأيسر. على كل حال فهذا الإجراء ليس موثوقاً دائماً لأن مطاوعة الأذينة اليسرى قد تتغير. في الممارسة نجد أن المشكلة الشائعة والصعبة هي في تحديد مدى مسؤولية القلس التاجي عن إحداث قصور القلب بمقابل مسؤولية ضعف وظيفة البطين الأيسر عن هذا القصور.

    D. التدبير Management:
    يمكن علاج القلس التاجي المتوسط الشدة دوائياً كما يظهر في (الجدول 83) وإن المرضى الذين عولجوا دوائياً يجب أن يعاد تقييمهم بفواصل منتظمة لأن تفاقم الأعراض سوءً أو الضخامة المترقية في ظل القلب شعاعياً أو وجود دليل بتصوير القلب بالصدى على تدهور وظيفة البطين الأيسر، لأن كل ذلك يشكل استطباباً للتداخل الجراحي (إصلاح أو استبدال الدسام التاجي).
    الجدول 83: التدبير الدوائي للقلس التاجي.
    · المدرات.
    · موسعات الأوعية (مثل حاصرات الخميرة القالبة للأنجيوتنسين.).
    · ديجوكسين في حال وجود رجفان أذيني.
    · مميعات في حال وجود رجفان أذيني.
    · الصادات للوقاية من التهاب الشغاف الخمجي.

    يمكن اللجوء لإصلاح الدسام التاجي لعلاج معظم أشكال تدليه وهو يقدم العديد من المحاسن عند مقارنته باستبداله. بالفعل فهو الآن منصوح به لعلاج القلس الشديد حتى عند المرضى اللاعرضيين لأن نتائجه ممتازة ولأن الإصلاح الباكر يمنع أذية البطين الأيسر اللاعكوسة. عندما يكون القلس التاجي ناجماً عن توسع البطين الأيسر التالي لمرض عضلي قلبي فإن العلاج يجب أن يوجه للسبب
    كلمات مفتاحية  :
    أمراض القلب الأوعية

    تعليقات الزوار ()