الحدوث و الآلية الإمراضية :يصيب غالباً الجنسين بعد الأربعين وإصابة الرجال أكثر ، ويترقى خلال 2 - 7 سنوات ووسطياً 4 سنوات وينتهي بالموت .وسير الشكل البصلي أقصر بينما سير مرض العصبون العلوي المترقي أطول( غالباً أكثر من عشر سنوات).والمرض عادة فرادي ؛ ولكن وجد أن في 10% من الحالات ظهرت أكثر من حالة في العائلة الواحدة؛ مما جعل العلماء يشكون أن للوراثة دورا فى المرض؛ حيث اُثبتوا وجود طفرة في الجين المسمى SOD1 كعامل مشترك بين أفراد العائلة الواحدة المصابين بنفس المرض
(بينما كانت 90% من الحالات فردية لم يظهر لها سند وراثي)
والحالات العائلية تميل لإصابة أشخاص أصغر سناً وسيرها أسرع من الحالات الفرادية .
وعلى الرغم من الأبحاث الواسعة لإثبات أن المرض مناعي ذاتي ( حيث وجد في مصل 50% من المرضى بروتين( M أو انه مسبب عن حمة بطيئة . ولكن لم يتأكد دليل قوي على ذلك . ويبقى سبب تنكس العصبون الحركي مجهولاً .
سير المرض:
يصيب التصلب الجانبي الضموري أولاً عضلات الطرفين العلويين القاصية (عضلات اليدين) وقد يبدأ في جانب واحد من الجسم أو في الأطراف الأربعة معاً ، وقد يبدأ في عضلات البصلة
ولا يؤثر المرض على: التفكير المنطقي، ولا الذكاء، (ولكن قدتتدنى الوظائف العقلية في زهاء 5% من الحالات) ولا اللمس، ولا التذوق، ولا الشم، ولا السمع، ولا البصر، ولا حركات العينين، والعضلات اللاإرادية للقلب أو الأمعاء أو المثانة، أو الوظائف الجنسية
يبدأ المرض بضعف وضمور مترقيين متناظرين في عضلات اليدين الصغيرة ( وقد يبدأ بطرف قبل الآخر ) مع نفضات حزمية وقد يشعر المريض بمعص عضلي ولكن من النادر أن يشعر بأعراض حسية .
وتبدو علامات إصابة العصبون الحركي العلوي في أي وقت ولكنها تظهر دوماً تقريباً بعد سنة من إصابة العضلات بالضمور ، وتتظاهر بتشنج ، ولا سيما في الطرفين السفليين ، وباشتداد المنعكسات الوترية وبالرمع وبعلامة بابنسكي في جهة واحدة أو في الجهتين .
وتضمر عضلات الطرفين السفليين وتتعمم فيها النفضات الحزمية بعد عضلات الطرفين العلويين - وتزداد حدة المرض مسببة ضعفا في عضلات الجسم الذي يزداد مع مرور الوقت؛ مما يؤدي إلى الشلل التام.
ولكن تبقى المنعكسات الوترية مصونة ، على الأقل في الطرفين العلويين في الطور الباكر من المرض .
ويتميز ببقاء المنعكسات الجلدية البطنية والمنعكس المعلقي . وتبقى وظيفة المثانة والشرج سليمة .
كما تبقى وظيفة عضلات العينين الخارجية . ولكن في المراحل المتأخرة يمكن أن يتدخل المرض بالتحكم في حركة العينين فوق النوى .
ويبدي بعض المرضى علامات عدم استقرار انفعالي
التشخيص الفريقي:
يمكن أن يلتبس مع ورم الحبل الشوكي الرقبي أو بأي اعتلال نخاعي اذا لم يترافق مع نفضات حزمية تشمل الطرفين العلويين ، وتشنج واشتداد المنعكسات في الطرفين السفليين وعلامة بابنسكي ويفصل بينهما غياب الاضطرابات الحسية ووجود النفضات الحزمية في اللسان وتخطيط العضلات الذي يظهر فقد التعصيب في الطرفين العلويين
- وقد يلتبس ولكن نادرا باعتلال الأعصاب أو بمرض العضلات الا أن عدم ارتفاع الكرياتنيين كيناز ينفي المرض العضلي .
اما بالنسبة لاختلاطه مع معظم اضطرابات الأعصاب المحيطية فهي تسبب اضطراباً في الحس . ومن النادر أن تحدث نفضات حزمية ، وتتشارك غالباً مع بطء سرعة التوصيل الكهربائي الامرالذي لا يحدث في التصلب الجانبي الضموري , تبقى سرعة توصيل العصب الحركي سوية على الرغم من الضمور العضلي الشديد . وهذا ما يفرقه عن اعتلالات الأعصاب المحركة التي تنخفض فيها سرعة التوصيل العصبي .
العلاج:
فلا يوجد علاج شاف للمرض نفسه، ولكن الهدف من العلاج هو التغلب على الأعراض وتجنب المضاعفات والمحافظة قدر المستطاع على قدرة العضلات على أداء وظيفتها، وتأخير حدوث الشلل قدر المستطاع.
-عمل جلسات علاج طبيعي الهدف منها تقوية العضلات وتأخير الإعاقة قدر المستطاع.
-عمل تمارين تخاطب عن تأثر النطق لتحسين النطق عند المريض.
-علاج أي أعراض نفسية تظهر مثل الاكتئاب، بإعطاء مضادات الاكتئاب، والقلق النفسي، بإعطاء بعض الأدوية المهدئة.
-تقليب المريض بصفة مستمرة، وعلاج أي قرح فراش قد تظهر نتيجة عدم الحركة لفترات طويلة،
-إعطاء بعض العقاقير التي تساعد في تقليل تيبس العضلات ومنها Lizandine , Baclofen
- و إعطاء المضادات الحيوية عند حدوث أي عدوى.
-وأما (rilutek) فقد ثبت أنه يؤخر عملية تدمير الأعصاب؛ مما يؤخر تقدم أعراض المرض، كما وجد أن المرضى الذين قاموا بأخذه مع بداية ظهور المرض تأخرت عندهم ظهور أعراض الفشل التنفسي 2 - 3 أشهر مقارنة بمن لم يتعاطوا العلاج، وإن كان هذا العقار لا يؤثر على الأعصاب المدمرة فعلا فلا يعيدها إلى سيرتها الأولى، ويجب متابعة المريض الذي يأخذ العلاج بعمل تحليل دم وقياس لإنزيمات الكبد للمتابعة، وتجنب المضاعفات.