الوهن العضلي الشديد Myasthenia Gravis حالة الوهن العضلي الشديد هي حالة نادرة من اضطراب المناعة الذاتية تصيب العضلات. إن العضلة تنقبض عادة عندما تتلقى رسالة من مستقبل الأسيتيل كولين الموجود فوق سطح الخلية العضلية. وفي "الوهن العضلي الشديد"، يقوم جهاز المناعة على سبيل الخطأ بتصنيع أجسام مضادة تهاجم هذه المستقبلات. ونتيجة لذلك، لا تتلقى العضلات الرسائل التي تأمرها بالانقباض، وتصبح هزيلة واهنة. ويصبح الوهن كبيرا بصفة خاصة في عضلات الوجه، والذراعين والساقين. ويصيب الوهن العضلي النساء أكثر من الرجال. ولدى النساء، عادة ما يحدث هذا المرض بين 20 و 30 سنة، أما لدى الرجال، فإنه يبدأ عادة بعد سن الخمسين. لا يتبع الوهن العضلي الشديد نمطا يمكن التنبؤ به. فقد يحدث تدريجيا أو فجأة. فهو مرض يتسم بفترات حادة (توهجات) يعقبها فترات من الشفاء التام (فترات هدوء). إن العضلة المصابة تصاب بالإرهاق بشكل سريع وعلى نحو غير طبيعي. على سبيل المثال، تكرار محاولة الإمساك بشيء ثقيل يؤدي إلى أن تصبح القبضة شيئا فشيئا أكثر ضعفا من ذي قبل. أغلب الناس أيضا يلحظون ضعف وتهدل الجفون مع الرؤية المزدوجة لأن عضلات تحريك العين أيضا ضعيفة. قد يحدث الوهن أيضا بعضلات الوجه، أو البلعوم، أو الصوت أو الرقبة، مما يجعل هناك صعوبة في الكلام (مثل عدم وضوح الكلمات عند التحدث) وفي الأكل أو ابتلاع الطعام (مما يسبب الشرقة أو السعال). بعض الناس تضعف أذرعتهم أو سيقانهم. أما النوع الحاد من الوهن العضلي الشديد فقد يسبب الوهن في العضلات التي تتحكم في التنفس. وبعض الأحوال - مثل نزول الحيض، أو الضغوط العصبية، أو العدوى - يمكنها إحداث نكسات مفاجئة. خيارات العلاج استشر طبيبك إذا أصبت بأعراض الوهن العضلي الشديد. وسوف يفحصك الطبيب وقد يجري تحاليل دم بحثا عن الأجسام المضادة للمناعة الذاتية والتي تسبب المرض. وهناك اختبار تشخيصي آخر يتضمن حقن مادة "إيدروفونيوم"، التي تعمل على زيادة الناقل العصبي المسمى "أسيتيل كولين"، عند نقطة الاتصال العصبي"العضلي، وتحسن مؤقتا من القوة العضلية. رسم العضلات الكهربائي أيضا يستخدم عادة للمساعدة في الوصول إلى التشخيص. ويعتمد العلاج على شدة المرض. وفي الحالات الطفيفة، يمكن في الغالب السيطرة على الأعراض (ويمكن استعادة أغلب الوظائف) باستعمال الأدوية طويلة المفعول مثل "البيريدوستيجمين". أما أصحاب الحالات الشديدة فقد يكون من المفيد لهم استئصال الغدة الزعترية (وهي غدة صغيرة قرب قاعدة العنق)، وهي الغدة التي توجه الهجمات المتلفة للمناعة الذاتية. واستئصال الغدة قد يحقق شفاء دائما. الجرعات المرتفعة من عقاقير الكورتيزون تساعد على الإقلال من الالتهاب وتبطئ من هجمة جهاز المناعة. العقاقير الأخرى التي تهدئ جهاز المناعة قد تستعمل أيضا، أما في الحالات الشديدة، فقد يحتاج الأمر لعملية فصل البلازما (وفيها يتم ترشيح الأجسام المضادة الضارة من الدم).
متلازمة شغرين أو سجوجرين أو شوغرن Sjogren's syndrome تتميز متلازمة زيوجرين بجفاف العينين وجفاف الفم . وتصيب في بعض الحالات أشخاصا لا يعانون من مرضا آخر، وفي حالات أخرى تصيب أشخاصا مرضى بالالتهاب المفصلي الروماتويدي أو الخزب المتصلب أو مرض الذئبة الحمراء الجهازية . من المرجح أن متلازمة زيوجرين هي مرض مناعي ذاتي ، إذ يهاجم جهاز المناعة الغدد الصغيرة التي تفرز الدموع أو اللعاب أو كليهما . وسببه غير معروف ، ولكن يعتقد أن العوامل الوراثية والفيروسات تلعب دورا في ذلك. في حالات نادرة تنشأ سرطانات الغدد الليمفية التي تسمى سرطانات الليمفوما في المصابين بمتلازمة زيوجرين . متلازمة شوغرن هي حالة مرضية شائعة خاصة في المسنين ، فحوالي واحد من كل 100 شخص (تقريبا) فوق سن الستين يصاب بهذا المرض. وهو يصيب النساء بمعدل تسع مرات (تقريبا) أكثر مما يصيب الرجال. الأعراض يعاني مرضى متلازمة سجوجرين من أعين جافة ومؤلمة تثير الحكة، كما تكون حمرا ء غالباً بسبب نقص الدموع . جفاف الفم يمكن أن يسبب صعوبة في البلع والكلام . ونظرا لنقص رطوبة الجسم، فإن مرضى متلازمة زيوجرين يكونون أكثر عرضة لحالات عدوى العينين والحلق ومشكلات الأسنان. خيارات العلاج حتى يمكن تشخيص متلازمة زيوجرين ، قد يجري طبيبك اختبارات لتقييم إفراز الدموع واختبارات للدم للبحث عن أجسام مضادة متخصصة توجد في المصابين بهذا المرض. قد يتم التشخيص بأخذ عينة دقيقة من الشفة لفحصها . يمكن علاج جفاف العينين ببدائل الدموع على شكل قطرة للعين لتضاهي طبقة الدموع الطبيعية التي تكسو العينين وتحميها . توجد مراهم للعين للاستخدام الليلي. من المهم إبلاغ أية حالة عدوى بالعين إلى الطبيب حتى يتسنى علاجها . عليك بتجنب تيارات الهواء القوية والدخان وأجهزة تكييف الهواء، والهواء الجاف داخل المنزل (استخدم مرطبا للجو)، وارتد منظاراً لوقاية العينين أثناء السباحة، عليك بزيارة إخصائي العيون بانتظام. جفاف الفم هو أكثر صعوبة في علاجه. ويمكن رش بدائل اللعاب داخل الفم . نظرا لأن البكتيريا تتكاثر في الفم عندما يقل اللعاب، فإنه من الضروري المحافظة على صحة الفم، فاستخدم معجونا للأسنان محتويا على الفلورايد أو هلام أو محاليل الفلورايد، واذهب إلى طبيب الأسنان بانتظام. وقد يصف لك طبيبك عقاقير كورتيكوستيرويدية إذا كانت أعراضك شديدة.
تصلب الجلد Scleroderma الخرب المتصلب أو تصلب الجلد معناه الجلد المتصلب أو المتيبس. وهذا المرض من أمراض المناعة الذاتية إذ يسبب تصلب الجلد وتيبسا نتيجة لكثرة إنتاج مادة الكولاجين، وهو البروتين الذي (عند وجوده بكميات طبيعية) يعطي الجلد متانته ومرونته. في بعض المرضى يحدث تلف بالأعضاء الداخلية أيضا. إذا كانت إصابة الجلد واسعة الانتشار بالجسم كنتيجة لفرط إنتاج الكولاجين، فإن المرض حينئذ يسمى التصلب الجهازي أو الخزب المتصلب المنتشر. ويصيب واحدا من كل ألفي شخص تقريبا، ويصيب النساء بمعدل يزيد ثلاث مرات عن الرجال ، ويصيب السود أكثرهما يصيب البيض. الأعراض ثمة نوعان رئيسيان من الخرب المتصلب: المحدود والمنتشر. الخزب المتصلب المحدود يجعل الجلد لامعا ومحكما بشكل غير مريح على الوجه والأصابع. كما يحدث ضمور شديد للغدد العرقية وبصيلات الشعر في المناطق المصابة فيصير الجلد جافا وبلا شعر تقريبا . الخزب المتصلب المحدود يتحسن في بعض الحالات تلقائيا . وهو يكون مصحوبا في كل الحالات تقريبا بما يسمى ظاهرة رينود وهى حالة مؤلمة يحدث فيها تضيق لتدفق الدم في اليدين والقدمين مما يجعلها حساسة للحرارة والبرودة. الخزب المتصلب المنتشر هو النوع الأكثر خطورة ، إذ يصيب واحدا أو أكثر من الأعضاء الداخلية الرئيسية (مثل الشرايين والكليتين والرئتين) بالإضافة إلى الجلد. وتكون ظاهرة رينود موجودة في كل حالاته تقريبا، ويمكن أن تنتج مضاعفات تهدد الحياة. عندما يصيب الخزب المتصلب الأوعية الدموية للكليتين، فإنه يمكن أن يسبب ارتفاعا كبيرا جدا في ضغط الدم وتلفا بالكلى. كما أن المشكلات التنفسية التي تكون شائعة في حالة الخزب المتصلب المنتشر تسبب قصرا بالنفس وزيادة قابلية الإصابة بالالتهاب الرئوي . كثيرا ما تحدث اضطرابات بالمعدة والأمعاء مثل حرقة الفؤاد الشديدة والانتفاخ والإسهال أو الإمساك. قد تحدث أيضا صعوبة في البلع بسبب تليف المريء. خيارات العلاج مرض الخزب المتصلب هو حالة يمكن أن تكون خطيرة ، بحيث تحتاج إلى عناية طبية وثيقة. إن التغيرات التي تحدث في الجلد بالإضافة إلى الأعراض المميزة، غالبا ما تجعل التشخيص واضحا . في بعض الحالات تستخدم اختبارات الدم . كما تؤخذ عينة من الجلد لفحصها للتأكد من التشخيص. ويستخدم الأطباء وسائل متخصصة للسيطرة على الأعراض الطفيفة نسبيا لمرض الخزب المتصلب، فمثلا يساعد تناول وجبات صغيرة على تقليل المشكلات المعدية المعوية، ويمكن أن يساعد تناول عقاقير لتوسيع الشرايين على تخفيف ظاهرة رينود. إذا كان المرض أكثر شدة (على سبيل المثال، إذا بدأت اليدان تصابان بالتشوه أو إذا كانت الأعضاء الداخلية قد أصيبت بضرر شديد بسبب التغلظ المتزايد للأنسجة) فقد يساعد عقار البنسيلامين على منع حدوث المزيد من تغلظ الجلد وتلف الأعضاء في بعض الناس. كما أن العقاقير الكورتيكوستيرويدية يمكن أن تقلل التورم، ولكنها لا تبطئ تقدم المرض بصفة عامة. المرضى الذين لم تتأثر أعضاؤهم الداخلية في خلال السنوات القليلة الأولى بعد التشخيص عادة ما يكون نوع المرض الذي يعانونه هو النوع الأقل شدة. حوالي 3 % من مرضى الخزب المتصلب يموتون قبل الأوان.
الالتهاب الوعائي Vasculitis يقصد به التهاب الأوعية الدموية. ويمكن أن يصيب أي وعاء دموي ، مدمرا بطانة الوعاء، وأحيانا ما يجعله يضيق أو حتى ينسد تماما ، مما يؤدي إلى تقليل تدفق الدم أو إيقافه تماما . هذا الالتهاب يسبب سيلا من المشكلات الجسمانية. فتدمير جدر الأوعية الدموية ينتج عنه فقدان للدم والأكسجين الذي يصل إلى الأنسجة التي تغذيها تلك الأوعية، وهذا علاوة على التدمير الذي يصيب أجهزة الجسم التي تدعمها الأنسجة المحرومة من الاكسجين. وتبعا لذلك فإن أعراض الالتهاب الوعائي تتفاوت بدرجة كبيرة. لا تعرف أسباب أغلب أنواع الالتهاب الوعائي، ولكن قد يكون أحد الأمراض المناعية الذاتية مسئولا عن حدوث هذا الالتهاب. كما يشك الباحثون في أن حدوث تفاعل حساسي (استهدافي) أو عدوى، فيروسية أو حتى تلف للأوعية الدموية بسبب أشعة الشمس قد يسبب الالتهاب الوعائي، قد ينشأ الالتهاب الوعائي في أشخاص مصابين بعلل روماتيزمية مزمنة مثل الالتهاب المفصلي الروماتويدي ، أو إثر حالة عدوى ، أو ربما دون أي سبب ظاهر. وفيما يلي أنواع مختلفة من الالتهاب الوعائي، ويمكن التفرقة بينها عن طريق حجم الأوعية الدموية المصابة، والأعضاء المصابة، ووجود أو غياب نوع من الأجسام المضادة يسمى الأجسام السيتوبلازمية المضادة للخلايا البيض المتعادلة ( ANCAs ),. الالتهاب الشرياني لتاكاياسو Takayasu's arteritis هو نوع من الالتهاب الوعائي يصيب النساء دون سن الأربعين في كل حالاته تقريبا . يصيب التهاب الأوعية الدموية الكبيرة مثل الشريان الأورطي (وهو الشريان الخارج من البطين الأيسر للقلب ). ومرضى هذا النوع من الالتهاب الشرياني قد يشعرون بالضعف والدوار والدوخة ويصابون بألم عضلي شديد. ويمكن أن تصبح الشرايين التي تغذي الذراعين والساقين ضيقة من جراء الالتهاب الشرياني لدرجة أنه قد يكون من المستحيل الإحساس بوجود نبض في الذراعين أو الساقين رغم وجود ضغط دم طبيعي. الالتهاب الشرياني الصدغي Temporal Arteritis هو نوع من الالتهاب الوعائي يصيب الأوعية المتوسطة إلى الكبيرة الحجم. تتميز نتائج اختبار الكشف عن الأجسام السيتوبلازمية المضادة للخلايا البيض المتعادلة بأنها سلبية في كلا النوعين المذكورين. الالتهاب الشرياني العقدي المتعدد أو التهاب الشرايين المتعدد العقد Polyarteritis Nodosa هو نوع من الالتهاب الوعائي يصيب الشرايين الصغيرة إلى المتوسطة الحجم. وفيه تصاب جدر الشرايين بالعدوى والضعف. وقد تصاب مجموعات عديدة من الأوعية الدموية، بما فيها الشرايين التي تغذي الكليتين والأمعاء والقلب. وقد اعتبر التعرض لفيروس الالتهاب الكبدي ´´ب´´ سببا قويا لهذا المرض في بعض الأشخاص. الالتهاب الشرياني العقدي المتعدد هو واحد من أمراض الجهاز المناعي القليلة التي تصيب الرجال أكثر مما تصيب النساء. وتشمل الأعراض آلام العضلات والمفاصل والحمى، وفقدان الشهية والتلف العصبي الذي قد يسبب ضعفا بالساقين. والأعراض الأخرى تكون انعكاسا للمنطقة من الجسم التي تغذيها الأوعية الدموية التالفة. فقد يحدث ارتفاع في ضغط الدم وضعف عضلي وقروح جلدية وغنغرينا . إذا أصيبت الشرايين التي تغذي الأمعاء بالضرر، فقد يحدث لك غثيان وقيء وألم بالبطن وإسهال ودم في البراز. ويستطيع الطبيب أن يشخص حالة الالتهاب الشرياني العقدي المتعدد عن طريق إجراء أخذ عينة نسيجية لفحصها أو تصوير الشرايين حيث يتم حقن صبغة في الأوعية الدموية بحيث يمكن إظهار أية اختلالات فيها عند تصويرها بأشعة إكس. قد توصف العقاقير الكورتيكوستيرويدية والعقاقير المثبطة للمناعة لمجابهة التهاب الشرايين. فرط الورم الحبيبي لفيجنر Wegener’s Granulomatosis هو شكل نادر جدا من الالتهاب الوعائي ، وفيه يستهدف الالتهاب الأوعية الدموية في الرئتين والجيوب الأنفية والكليتين. وتشمل الأعراض السعال ونزول إفراز مدمم من الأنف، وصعوبة التنفس، والألم الصدري ونزول دم مع البول. وغالبا ما تكون نتيجة اختبار الأجسام السيتوبلازمية المضادة للخلايا البيض المتعادلة إيجابية. خيارات العلاج يعتمد العلاج على حجم ومدى وموقع الأوعية الدموية المصابة. أول خطوة هي التعرف على أية مواد ضارة والتخلص منها، مثل دواء جديد قد يكون مسببا للتفاعل المناعي. في بعض الحالات يختفي الالتهاب الوعائي دون علاج. أغلب الأنواع تستجيب جيدا للعقاقير الكورتيكوستيرويدية . تشمل العلاجات الأخرى العقاقير المثبطة لجهاز المناعة لعلاج داء فرط الورم الحبيبي لفيجينر، العقاقير المضادة للفيروسات لعلاج الالتهاب الشرياني العقدي المتعدد الناتج عن فيروس الالتهاب الكبدي ´´ب´´، الجراحة لعلاج الحالات المتقدمة من مرض الالتهاب الشرياني لتاكاياسو، وعقاقير المضادات الحيوية لعلاج الالتهاب الوعائي الجلدي المتسبب عن البكتيريا.