لابد أن أكثر القراء قد سمع بتليف الكبد ولكن ربما لم يسمع بعضهم بتليف الرئة ومن سمع به قد لا تكون الصورة واضحة بالنسبة له عن هذا المرض واسبابه. ففي حين تسبب العدوى بفيروس الكبد تليفها في أكثر الحالات فإن السبب في تليف الرئة يكون في أكثر الحالات غير معروف السبب. وبالرغم من أن مرض تليف الرئة يكون في الكثير من الحالات غير معروف السبب إلا أنه في حالات أخرى قد يصاحب بعض الأمراض مثل ألتهابات الروماتيزم المزمنة، أو الاستنشاق المزمن لبعض المواد العضوية أو غير العضوية مثل مادة السيليسكا والاسبيستوس، أو بعض الأدوية كمضادات الأورام أو بعض الأمراض المناعية. وتليف الرئة ببساطة شديدة هو التهاب يصيب الخلايا التي تبطن الحويصلات الهوائية والشعيرات الدموية الرئوية وغشاء القاعدة الفاصل بين الخلايا والشعيرات الدموية. وهذا الالتهاب يتطور تدريجيا إلى تليف في الرئة حتى يصل إلى مرحلة متقدمة تحطم تاحزيصلات الهوائية وتؤدي غلى نقص مزمن في مستوى الأكسجين في الدم إذا لم يتم علاجه. وكلمة تليف ليست دقيقة تماما حيث أن اللفظ الأفضل للاستخدام هو أمراض الرئة الخلالية لأن المرض يصيب الخلايا ويتخلل خلال الفراغات بين الخلايا.